【摘要】 目的：提高对囊性肾细胞癌的认识。方法：对12例囊性肾细胞癌的临床资料进行回顾性分析。术前诊断囊性肾癌9例，单纯性肾囊肿1例，复杂性肾囊肿2例；其中9例行根治性肾切除术，3例行肾部分切除术。结果：术后病理结果均为囊性肾透明细胞癌。其中肾癌囊性坏死1例，多房囊性肾癌7例，单纯型囊肿恶病变1例，单房性囊性肾癌3例。随访12例，11例术后生存至今，1例术后6个月死于脑血管意外。结论：囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型，诊断主要靠影像学检查，术前鉴别非常困难。对于诊断不清的病例，尤其对于 Bosniak 分级在Ⅲ级或以上者，行术中冰冻病理检查或采用保留肾组织的手术治疗，可使患者获益
【关键词】 肾癌； 囊性； 诊断； 治疗
随着医学影像学技术的发展，肾囊性病变的检出率不断升高，但是良、恶性肾囊性肿物的鉴别仍非常困难，文献报道以囊性改变的肾癌占肾癌的4%～15%［1］。我院于2001年7月～2008年7月共收治12例囊性肾癌，约占同期肾癌的4.9%，现报道如下。
1 临床资料
本组12例，男9例，女3例，年龄31～67岁，平均46.4岁。其中左侧8例，右侧4例，肿瘤直径2.8～11.0cm.临床症状和特征：腰痛3例（25.0%），血尿例2（16.7%），腹部包块2例（16.7%），无任何不适5例（41.6%） 。患者无典型的“三联征”，伴高血压4例、血沉增快2例。术前常规行胸部X线、IVU、B超、CT检查，未发现肿瘤转移。术前诊断囊性肾癌8例，可疑肾癌1例，误诊肾囊肿3例。胸部X线未见明显异常。IVU检查：8例显示患侧肾脏轮廓、肾盂及肾盏的形态发生改变，4例患肾有不同程度的肾功能受损。B超检查：提示囊内分隔改变5例，其中3例提示伴有多囊性改变，肾囊肿6例。CT检查：所有病例囊壁的部分或全部不规则增厚，最厚处0.4～9 cm，平均4.8 cm；囊壁有钙化灶3例、囊壁结节5例、有囊内分隔5例；囊壁CT值13.2～32.4 Hu，增强后27.6～73.2 Hu；病变内容物均以囊液为主，5例可见内容物呈点片状“絮状物”，CT值8.1～21.0Hu，增强后17.2～27.8 Hu。
病理分期依据2004年WHO的TNM分期，肿瘤细胞核分级依据1982年Fuhrman等的标准，肿瘤大小依据术后标本实际测得的最大径线，影像学检查结果依据Bosniak 分级标准分类。术后随访包括体检、胸部X线、B超、CT（必要时）检查，术后每3～6月复查。
2 结果
本组12例均行手术治疗:根治性肾切除9例，其中含3例肾囊肿去顶术，术中囊壁组织冰冻病理检查为癌性组织行根治性肾切除；肾部分切除术3例。
12例标本术后病理诊断证实为囊性肾癌，肿瘤位于上极5例、中部3例、下极4例。术后测量肿瘤直径3.0～11.0 cm。病理报告均为透明细胞癌：PT1N0M0 10例，PT2N0M0 2例；G1 10例，G2 2例。术后12例随访3～36月，平均18.5月，11例术后生存至今，1例术后6个月死于脑血管意外。
3 讨论
囊性肾癌占肾癌总数的4%～15%，发病年龄在35岁以上，以40～60岁多见，男女比例为2：1。本组12例约占同期收治肾癌患者的4.9%。其组织发生学上囊肿形成有4种方式：① 肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块，囊内有含量不等的新鲜血液，肿瘤常有假包膜；②肾癌中心供血不足、出血坏死形成假囊肿，“囊肿”壁厚且极不规则，多为单房；③肾癌起源于囊肿壁；④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成，当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内。根据组织病理学，将囊性肾癌分为单房性囊性肾癌、多房性囊性肾癌、单纯型肾囊肿癌变、肾癌囊性坏死4种类型。有学者认为，真正的囊性肾癌不应包括肾癌囊性坏死。因为肾癌囊性坏死和囊性肾癌是两个不同的概念，肾癌囊性坏死是因为肾癌实体广泛出血和坏死形成的假性囊肿，而后者是以囊肿生长方式为主的肿瘤，而且二者的预后是不一样的。囊性肾癌的病理特征为囊肿内壁表面被肿瘤覆盖。囊性肾癌大多数为透明细胞癌，颗粒细胞癌较少，男性明显多于女性。本组12例，男性9例，均为透明细胞癌。与孙立安等［2］等报道的文献相符合。
本组中均无典型的“三联征”，其中腰痛3例（25.0%），血尿2例（16.7%），腹部包块2例（16.7%），无任何不适体检发现5例（41.6%）。由于B超、CT的广泛使用，使众多无症状的肾癌患者被及时发现［3］。囊性肾癌的诊断依据主要靠IVU、B超、CT等影像学检查。特征性的CT表现是最为可靠的依据，其显示囊壁不规则的增厚，有壁结节，壁与结节有明显强化或囊壁内有钙化或新月形［4，5］，囊肿内有分隔且分隔呈不规则增厚并有强化。B超作为创伤小、经济、最普及的影像学检查，可作为囊性肾癌的初步筛选检查方法。本组病例CT报告9例发现有囊内分隔，B超仅报告5例有分隔，符合CT对肾囊性肿物内部结构的鉴别优于超声诊断的文献报告［6］。Bosniak［7］根据影像学上的表现及对应的处理方式将肾囊肿分为4类：Ⅰ型：单纯性肾囊肿，其壁薄、光滑、囊液密度均一，不易误诊，不需手术或随访；Ⅱ型： 囊肿轻度复杂病变，有一条或多条分隔，分隔厚度＜1mm，囊壁或分隔处有薄层钙化，属良性可能性大，应随访观察；Ⅲ型：中度复杂的肾囊肿，囊壁边界不规则，囊壁厚伴有钙化，房间隔不规则，囊肿分隔＞1mm，囊壁内有实质性组织迹象或囊肿受到外面的包块压迫，增强后强化，应行穿刺细胞学检查或手术；Ⅳ型：囊肿内实质性肿块，囊肿多房性有许多间隔并同实质部分相连，可见增强的软组织块影，为恶性，需手术治疗。Ⅰ型与Ⅳ型术前可明确诊断，不易误诊。对于Ⅱ型与Ⅲ型复杂性囊肿，术前易忽略细微的影像学改变导致误诊而延误治疗。CT检查囊性肾癌的密度、囊壁、分隔及钙化形态有如下特征：①囊壁形态：囊壁有不规则增厚，可有壁结节，壁结节强化后有增强效应；② 分隔：常为局部，不规则增厚，增强后有明显的强化；③ 钙化：表现为弧形，无定形、斑点状或二者混合，钙化不在周边，或软组织超出钙化以外；④囊内容物：显示为密度均匀或不均匀，扫描可见囊性低密度，其内隐见碎屑或絮状物。回顾3例误诊为单纯性肾囊肿的病例的影像学资料，1例可见囊壁有明显的增厚且有分隔，余2例囊内容物密度有不均匀的改变、有囊壁增厚和强化，未引起足够重视，导致肾囊肿去顶后发现可疑癌变而行术中冰冻病理检查，改行根治性肾切除。术后随访虽获效良好，但肿瘤种植的可能仍较大。术前影像学的评价对减少误诊有重要作用。对于影像学不能明确，可考虑穿刺活检进行定性。Word等［8］报道影像引导下穿刺活检，阳性率达60%，认为该技术安全、可靠，是一种可以决定临床治疗方案的手段。
囊性肾癌如诊断明确，应行根治性肾切除。若诊断困难不明确时，对适宜病例可行保留肾脏的手术。保留肾脏的手术安全可靠，较易实行。对于直径＜4cm并位于肾脏边缘的肾癌，Lener等［9］报道保肾组织的手术与根治性肾切除的预后一致。囊性肾癌病理上以透明细胞癌为主，组织增生缓慢，呈低分期、低分级表现，好发于肾脏的两极。理论上支持肾部分切除术，但需尽可能的切除整个囊肿占位及周围的一部分正常肾组织送病理检查，避免囊肿切开时发生肿瘤种植。本组12例病例，其中3例直径＜4cm的肿瘤，行肾部分切除术，3例误诊肾囊肿行去顶术，改行根治性肾切除，其余均行根治性肾切除术。术后随访3～36月，均未发生肿瘤复发和转移。
综上所述，囊性肾癌预后较好，可能与肿瘤通常存在一个完整的囊壁、低分期、低分级及浸润、转移的机会较小有关。为提高诊断的正确率应注意：①对于男性，年龄偏低的肾囊性肿物患者，需加强监控；②充分了解囊性肾癌的典型超声和CT表现，特别是Bosniak分期在Ⅲ级以上者，可以积极于术中行冰冻病理检查或行保留肾组织的手术而使患者获益。我们认为对于诊断明确且对侧肾功能良好的肾癌，根治性切除是原则，否则以保留肾单位手术为主。
【参考文献
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