关于儿童维生素D缺乏病的诊疗体会

【摘要】 由于先天体内贮存不足(早产、多胎、孕期营养不良)，维生素D摄入不足(紫外线照射不足、饮食缺乏维生素D等)和慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等多种原因造成的维生素D缺乏，是儿童期一个重要的健康危险因素，影响儿童生长发育、智力发育和身心健康。目的 讨论儿童维生素D缺乏病的诊疗体会。方法 根据患儿临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论 一般治疗以口服维生素D制剂为主，重症有并发症或口服有困难者，经多方研究后慎重肌注。
【关键词】 儿童维生素D缺乏病 诊断 治疗
　　由于先天体内贮存不足(早产、多胎、孕期营养不良)，维生素D摄入不足(紫外线照射不足、饮食缺乏维生素D等)和慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等多种原因造成的维生素D缺乏，是儿童期一个重要的健康危险因素，影响儿童生长发育、智力发育和身心健康。
　　【临床表现】　　
　　1.维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏致钙、磷代谢紊乱，造成以骨代谢和发育障碍为主要表现的全身性疾病。
　　(1)早期：一般见于6个月以内的婴儿。主要是非特异性症状如夜惊、多汗、盗汗、烦躁、生长迟缓(生长速率低减)、进食差、睡眠不好。已有血生化改变。
　　(2)活动期：突出表现在骨骼营养和发育不良。
　　6个月以下婴儿：以颅骨体征为主，颅骨软化、方颅。
　　6个月以上婴儿：以长骨干骺端体征为主，肋骨串珠、手(足)镯、下肢、胸廓、脊柱畸形。前囟门关闭延迟。多种血生化改变。
　　(3)恢复期：经日光浴／紫外线照射或治疗后，临床症状减轻，骨骼病变恢复。不同程度血生化改变。
　　(4)后遗症期：多出现在2～3岁以后儿童，临床症状消失，血生化值恢复正常，但可见遗留的不同程度的骨骼畸形。
　　2.维生素D缺乏性手足搐搦症 神经肌肉兴奋性增高而产生的一系列临床症状，主要见于小婴儿。主要原因是在维生素D缺乏的进程中甲状旁腺功能过度应激造成应答迟钝，不能有效调节血钙水平到正常范围。
　　(1)症状：突发无热性惊厥、喉痉挛、手足搐搦发作终止后一切如常。上述症状多见于冬春。
　　(2)体征：面神经征、腓反射和陶瑟症阳性。
　　【诊断要点】　　
　　1.维生素D缺乏性佝偻病 症状仅供参考和提供诊断方向的线索和提示。主要诊断指标为血清25-(OH)D3、血生化指标、X线骨骼干骺端变化。
　　(1)病史：营养史／喂养史，生活方式中存在有维生素D摄入不足、吸收障碍等原因。
　　(2)临床症状：1岁内典型或不典型的症状。
　　(3)实验室／影像学检查：
　　早期：血清25-(OH)D3明显降低(&<10μg／L)、血磷降低，血钙可正常。长骨骨骺端X线可正常，可见钙化线不整齐或出现小沟。
　　活动期：血清25-(OH)D3明显降低，甲状旁腺素水平增高，血钙稍低，血磷明显降低，碱性磷酸酶升高；长骨X线见骨干干骺端呈毛刷状和口杯状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏。
　　恢复期：血生化仍不正常。长骨X线骨骺端临时钙化带重新出现为恢复的特征性标志。
　　后遗症期：血生化正常，骨骼X线正常。遗留不同程度的骨骼畸形。
　　2.维生素D缺乏性手足搐溺症
　　(1)存在活动性佝偻病。6个月以下的婴儿、早产儿、人工喂养儿多见，春季发病多。
　　(2)抽搐：6个月以上婴儿多见，常为突发性，多数为全身抽搐，亦可局限于某一肢体或面部肌肉。抽搐次数较为频繁，神志清楚，不发热。
　　(3)手足搐搦6个月以上婴儿常见。上肢手腕屈曲，手指伸直，拇指屈曲；下肢伸直内收，足趾下弯呈弓状。意识清楚。
　　(4)喉痉挛：见于婴儿。声门及喉肌痉挛吸气时发出喉鸣音，严重时可因窒息死亡。
　　(5)Chvostek征，腓反射、Trousseau征仅在检查时出现。
　　(6)血检查：血清总钙浓度&<1.75～1.88μmol／L(7～7.5mg／dl)，或钙离子&<1.0μmol／L(4mg／dl)。
　　【鉴别诊断】　　
　　1.维生素D缺乏性佝偻病需与下述疾病鉴别
　　(1)软骨营养不良：本病除有类似佝偻病的骨骼改变外，还有四肢和手短粗。 X线检查长骨骨骺端变宽平滑整齐，血清钙、磷正常。
　　(2)各型佝偻病：
　　2.维生素D缺乏性手足搐搦症
　　(1)与无热惊厥性疾病鉴别：①低血糖惊厥，多见于清晨空腹，血糖&<2.2μmol／L；②低镁血症多见于小婴儿，常伴有触觉、听觉过敏，引起肌肉震颤或手足搐搦，血镁&<0.58μmol／L(1.4mg／dl)。
　　(2)喉痉挛与急性喉炎鉴别:急性喉炎多伴有上呼吸道感染、声嘶伴犬吠样咳嗽和吸气困难。无低钙症状，钙治疗无效。
　　(3)与婴儿期癫痫(例如婴儿痉挛症)鉴别。 　　 【治疗方案及原则】　　
　　1.维生素D缺乏性佝偻病
　　(1)实施母乳喂养至少6～8个月。无法母乳喂养儿，使用含DHA和AA的配方奶。加强换乳期泥糊状食物喂养，保证均衡膳食，养成良好的进食行为(包括终生服奶的习惯)。加强户外运动。
　　(2)维生素D制剂治疗：注意“生理剂量、生理途径”的原则。以口服为主，重症有并发症或口服有困难者才考虑肌注，但一定要谨慎，不得超量，严防中毒。
　　早期：每日口服维生素D 125～250μg(5000～10000IU)
　　活动期：每日口服维生素D 250～500μg(10000～20000IU)，连续一个月后改为预防量每日10μg(400IU)。
　　重症有并发症或口服有困难者，经多方研究后慎重肌注。
　　早期：肌注维生素D一次7500μg(300000IU)，3个月后改口服预防量。
　　活动期：肌注维生素D一次7500μg(300000IU)，可根据情况隔1个月重复一次，计1～2次，然后改口服预防量。
　　恢复期：遇恢复期在冬春季者，按初期处理。
　　已用足量1～2个月仍不见效者，应与抗维生素D佝偻病加以鉴别。有肝肾功能异常者宜选用骨化三醇或阿法骨化醇。
　　(3)钙剂：在维生素D治疗时每日服元素钙400～600mg。
　　(4)矫形：加强体育锻炼(体操、游泳等)。
　　2.维生素D缺乏性手足搐搦症
　　(1)紧急处理：保持呼吸道畅通。选用苯巴比妥钠、地西泮、水合氯醛等止痉。出现喉痉挛时作气管插管或气管切开。
　　(2)补充钙剂：10％葡萄糖酸钙5～10ml加等量10％(或20％)葡萄糖液静脉缓缓推入，速度不可过快。全量推人时间不得少于10分钟。必要时一日可重复2～3次；已有输液者，可将葡萄糖酸钙加人静点。病情稳定后改口服10％氯化钙5～10ml，每日3次，与等量开水稀释后口服，一周后改口服其他钙剂(元素钙400～600mg)。伴有低镁血症时应补充镁，25％硫酸镁每次0.25ml／kg，肌注，每6小时一次，直至症状控制。
　　(3)同时有维生素D缺乏性佝偻病者，于抽搐控制后用维生素D治疗。
　　【预防】　　
　　1.母乳喂养，加强三浴锻炼(日光浴、水浴、空气浴)；加强户外活动(包括小婴儿，冬季户外晒太阳等措施)；养成“均衡膳食、自然食物、终生服奶”的良好营养行为。
　　2.有维生素D缺乏危险因素的婴儿可口服维生素D，于生后1～2个月开始每日口服维生素D 10μg(400IU)；早产儿自出生后半个月开始每日口服20μg(800IU)，自第4个月开始每日口服10μg(400IU)。
　　3.钙剂补充 自饮食补充钙仍不能满足需求的、有佝偻病危险因素的儿童在医师指导下“按需添加”钙剂。
　　【维生素D中毒】　　
　　长期大量或一次性／短期超量服用／注射维生素D可导致维生素D中毒。轻者早期表现为低热、烦躁、易激惹、厌食、恶心、呕吐、口渴、乏力等；重者有高、热、多尿、烦躁、脱水、嗜睡、昏迷、抽搐。严重者有高钙血症和肾功能衰竭的表现如血钙、尿钙增加，长骨X线片显示钙化带过度钙化、骨皮质增厚，其他部位有异位钙化(主动脉弓、肾、脑、肺、肝等)。处理：立即停用维生素D。限制钙剂摄入。用利尿剂增加钙排泄。口服泼尼松和氢氧化铝抑制肠道钙吸收。
参 考 文 献
[1]韦小明.维生素D缺乏性佝偻病的早期诊断[J];中国实用儿科杂志;1999年10期.
[2]蔡力民，刘苓，陈蕴，林文顺.佝偻病实验室检查结果对照研究[J];安徽医学;2002年06期.