基于7例长骨尤文氏肉瘤X线表现的研讨

【摘要】目的 探讨长骨尤文氏肉瘤的X线诊断及提高X线诊断水平。方法 回顾性分析经病理证实的7例长骨尤文氏肉瘤的X线片。结果 7例长骨尤文氏肉瘤中，骨干中央型6例，股骨2例，胫骨2例，腓骨1例，干骺中央型2例，肱骨1例，胫骨1例。7例中均可见层状骨膜反应，但程度不一。3例可见Codman三角，2例出现放射针状骨膜反应。7例均出现软组织肿块。干骺中央型（1例）及骨干中央型（1例）出现骨质硬化现象。结论 绝大多数尤文氏肉瘤依据X线检查可作出正确诊断。
【关键词】尤文氏肉瘤 X线诊断
【Abstract】 Objective TO discuss the radiology’s diagnoses with long bone Ewing’s Sarcoma and raises the level of it. Methods Reviewing analysis of long bone Ewing’s Sarcoma radiology’s appearance after 7 cases which were comfirmed by operation and pathology.Results The 7 cases in the long bone Ewing’s Sarcoma include : The central backbone ( n=6 )，the femur( n=2 )，the tibia ( n=2 )，the fibula( n=1 )，the central metaphysis ( n=2 )，the humerus ( n=1 )，the tibia ( n=1 ).The 7 cases were obviously appeared layered periosteal reaction，but the degree was varied.3 cases could be observed Codman triangle，2 cases occurred periosteal reaction of radial spine.7 cases occurred the soft tissue mass.Those the central backbone ( n=1 ) and central metaphysic ( n=1 ) are occurred the osteosclerosis. Conclusion Overwhelming majority Ewing’s Sarcoma are possible to make the correct diagnosis resting on Radiology’s examine.
【Key words】Ewing’s Sarcoma radiology’s diagnose
　　骨尤文氏肉瘤是一种比较少见的原发性恶性骨肿瘤，约占骨恶性肿瘤的6%～9%[1]，于1921年首先由尤文氏所描述并命名。目前认为尤文氏肉瘤来自于骨髓未成熟网状细胞。然而，一些学者相信尤文氏肉瘤为一神经来源的小圆细胞恶性肿瘤，与所谓原发性神经外胚层肿瘤（PNET）非常相像[2、3、7]。肿瘤好发于长骨骨干，以及肋骨与扁平骨。我院近4年发现7例长骨尤文氏肉瘤，都经病理证实，现报告如下。
　　1 材料与方法
　　1.1 一般资料：本组7例，均为长骨发病，男性4例，女性3例。年龄5～33岁，0～10岁2人，10～20岁2人，20～30岁3人，30岁以上1人，平均年龄为16岁。与国内发病年龄相一致[ 4 ]。临床均出现患处疼痛，病史1～6个月，胸部X线检查两肺均未见转移病灶。3例皮温增加，1例可见浅表静脉曲张，1例出现病理性骨折。
　　1.2 检查方法：7例均采用DR摄片，常规正侧位，部分加拍斜位。
　　1.3 分析方法：参照Sherman及Soony二氏对长骨尤文氏肉瘤的分型方法。
　　2 结果
　　2.1 发病部位
　　本组经手术病理证实的7例长骨尤文氏肉瘤中，骨干中央型5例，其中股骨2例，胫骨2例，腓骨1例；干骺中央型2例，其中肱骨1例，胫骨1例。与尤文氏肉瘤常累及长骨骨干，干骺端发病较少见的报道相符合[4]。
　　2.2 X线表现
　　Sherman及Soony二氏根据X线表现、病理变化及临床三方面资料为依据，选择了111例进行研究，重点描述X线表现，将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中央型及边缘型两种，其中骨干中央型最为常见，其余3型均较少见。本组7例病例中仅涉及骨干中央型及干骺中央型两个分型[5]。
　　2.2.1 骨干中央型
　　2.2.1.1 骨质破坏：本组5例受累长骨的髓腔密度均有减低，皮质骨可见筛孔及虫蚀样骨质破坏，其中3例出现骨皮质缺损，1例骨质破坏不明显，只有少量平行骨膜反应。
　　2.2.1.2 骨膜反应：5例均出现不同程度的层状骨膜反应，典型“葱皮样”4例。放射针状骨膜反应1例。典型Codman三角2例。
　　2.2.1.3 骨外形的改变：本病常引起骨的膨胀性改变，为持续性骨膜反应所致，常呈梭形，本组5例中呈对称性梭形改变的2例。
　　2.2.1.4 软组织肿块：5例均出现软组织肿块，且发现肿块较大的区域相对应的骨膜反应亦较明显。肿块内可见放射状骨膜反应的1例。
　　2.2.1.5 病理性骨折：本组5例中仅1例出现病理性骨折。
　　2.2.1.6 骨质硬化：本组5例中1例出现骨质硬化现象。
　　2.2.2 干骺端中央型
　　干骺端中央型较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时常可见骨质硬化现象。本组2例，其中肱骨1例，胫骨1例。均可见溶骨性骨质破坏，界限不清，出现层状骨膜反应，软组织肿块明显。其中1例出现骨质硬化现象。
　　2.2.3 骨干皮质型
　　骨干皮质型的特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有分层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
　　2.2.4 干骺端边缘型
　　干骺端边缘型亦较少见。病变偏于干骺端一侧，成溶骨性破坏，表现与溶骨性骨肉瘤相似。
　　3 讨论
　　尤文氏肉瘤好发于儿童与青少年，约90%发生于25岁以前。病变好发于长骨骨干。
　　受累长骨的髓腔中心常可见小斑点状或斑片状溶骨性破坏，似鼠咬，界限不清。皮质骨由内向外受到破坏，呈特征性的纵行分割状（图1）。有时骨质破坏不明显，只有少量平行骨膜反应，为早期表现。此时病变轻微，须仔细观察，以免遗漏[4，8]。MRI检查对骨髓侵犯的反应敏感且准确，髓内病变常较X线所显示的骨皮质破坏区的范围大，结合MRI可提高对髓内病变具体范围的认识。
　　随着病变的发展，病变区溶骨破坏逐渐增多，骨皮质破坏区明显扩大，可形成皮质缺损。并有大量骨膜反应，呈“葱皮样”外观。骨干常呈梭形膨胀，为持续性骨膜反应所致，，此征象在其他恶性骨肿瘤中甚少见，极有特征性（图1）。有的膨胀较为显著，可增至数倍，膨胀区被肿瘤破坏后，破坏端可形成Codnam三角，有文献称其“袖套征”或“喇叭口征”[9]。约50%病例在病变中出现垂直的骨针。
　　肿瘤早期即可侵入软组织，形成边缘不清的肿块或弥漫性肿胀。有些病变骨质破坏不明显，仅以软组织肿块为唯一表现形式，该情况下要格外注意，应考虑到尤文氏肉瘤的可能。 转贴于 　　 病变区可出现骨质硬化现象。文献报道尤文氏肉瘤病理镜下可见瘤组织被纤维组织分隔成大小不等的片块，细胞与间质分界清楚。肿瘤周围有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分[6]。此为尤文氏肉瘤X线表现可出现硬化的病理基础。需要强调的是有学者认为骨质硬化常出现于干骺端中央型，本组干骺端中央型与骨干中央型均有1例出现了骨质硬化现象（图2、3）。
　　骨干皮质型、干骺端中央型及干骺端边缘型均较骨干中央型少见，主要X线表现同骨干中央型相似，主要区别为部位不同，各自X线表现略有差异。
　　目前X线检查仍然是尤文氏肉瘤必不可少的主要检查手段，结合临床、病理三方面综合诊断，大多数尤文氏肉瘤是可以做出正确诊断的。笔者主张在必要时可CT、MRI多种检查手段联合应用，对病变的定性，定位，范围确定等有很大的帮助。
　　
参 考 文 献
[1]郝立波.少年儿童骨骼尤文氏肉瘤的放射学诊断.河北医药2005年4月第27卷第4期.
[2]WeberK，DanronTA.FrassicaFJ，etal.Malignantbonetumors[J].InstrCourselect，2008，57:673-88.
[3]张卫东.谢传淼.莫运仙，等.外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征[J].癌症，2007，26（6）：643-6.
[4]王玉凯.骨肿瘤X线诊断学-北京人民卫生出版社1995：212-216.
[5]ShermanRS.EwingsarcomaItsroentgenclanhicationanddiagnosis.Radiology1956;66:529.
[6]刘子君，等.Ewing氏肉瘤的组化及电镜观察.中华骨科杂志，1983；3:393.
[7]骨放射学.第3版/（美）格林斯潘（Green-span，A.）唐光健译.-北京：中国医药科技出版社2002.8690-693.
[8]荣独山主编.X线诊断学.第3册，2版.上海：上海科学技术出版社，2000.6237-240265-266.
[9]权伍贤.尤文氏肉瘤的X线诊断.黑龙江医学1995年第3期.