关于长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断

　　　　　　　　　　 作者：郑春长 高西杰 姜金凯 燕军

【摘要】 目的 探讨长骨骨化性纤维瘤的X线及CT诊断价值，提高影像诊断正确率。方法 16例经手术病理证实的长骨骨化性纤维瘤全部行X平片检查，其中8例病人行CT检查。结果 16例长骨骨化性纤维瘤X线诊断正确11例，误诊５例； CT检查正确诊断7例，误诊1例。结论 CT检查能够提高长骨骨化性纤维瘤的正确诊断率，显示病变范围较传统X线清晰，对于指导临床治疗有重要意义。
【关键词】 骨化性纤维瘤 ；长骨；X线平片；体层摄影术；X线计算机
　　【Abstract】 Objective To investigate the Xray and CT finding of long bone ossifying fibroma. Methods Xray plain films were performed in all 16 patients with long bone ossifying fibroma which was confirmed by pathology and surgery，of all 16 patients ，CT was performed in 8 patients.Results In 16 cases， long bone ossifying fibroma was diagnosed by Xray in 11 cases， misdiagnosed in 5 cases.In 8 cases ， long bone ossifying fibroma was diagnosed by CT in 7 cases， misdiagnosed in 1cases.Conclusion CT can improve the correct diagnosis of long bone ossifying fibroma and can more clearly demonstrate the extension of lesions than Xray plain film，which is important for clinical treatment.
　　【Key words】 ossifying fibroma，long bone， radiography，tomography，Xray computer
　　骨化性纤维瘤是一种较少见的良性骨肿瘤，发生在四肢长骨者明显少于颌面骨。我院1982—2005年经手术病理证实为长骨骨化性纤维瘤16例，并有完整X线及部分CT资料，作一回顾分析，探讨X线与CT检查对本病的诊断价值。
　　1 临床资料
本组病例，男9例，女7例，年龄7~58岁。发病部位：胫骨13例，腓骨3例，病史3个月~8年。临床表现主要为局部痛性或无痛性肿块，逐渐肿大隆起，其中3例患者在外伤检查中偶然发现。所有病例均行常规X线正侧位摄片，8例同时进行CT平扫检查，采用HITACHI Radix Turbo 及GE Lightspeed16 CT机，部分病例进行CT三维重建。
　　2 结果
　　所有病例均为单发，病变多发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，发生于腓骨者有两例位于骨干中心（图1），均不累及骨骺，以轴方向扩展为主。9例呈囊状型，偏心性、不规则单囊或多囊状生长，轮廓清晰锐利，可见粗细不等的硬化边缘，骨皮质膨胀变薄，膨出部分甚至形似气泡样，一般无骨膜反应(病理骨折者例外)（图2）。CT表现为清晰硬化边环绕的不规则骨质缺损区内充填高于同侧肌肉的软组织密度影，密度不均，CT值为50~98 HU（图3）。4例为混合型，表现为不规则囊样破坏区，其内多有不规则骨性间隔或小斑片状骨化影，其内可见斑点状、絮状钙质样高密度影（图4）。3例呈骨化型，病变形成致密骨化影为主，局部骨皮质呈梭形向内外增厚、硬化，边缘清楚，其内侧粗糙（图5）。CT表现为致密性骨硬化，局部骨皮质增厚，骨髓腔变窄，CT值400~1 000 HU（图6）。
　　3 讨论
　　发生于长骨的骨化性纤维瘤是由Kempsion［１］首先提出的，约占原发性骨肿瘤的0.7%［２］，胫骨多见［３］。近年来国内外有关本病的报道逐渐增多，并认为应与发生于颌面骨的骨化性纤维瘤相区别。有文献表明该病有染色体异常［４］，有作者认为该病不是一独立性疾病，只是活动性纤维结构不良在儿童及青少年的表现，待病人成年后就表现为典型的纤维结构不良［５］。本病好发于青少年，男女发病大致相当，主要临床症状为痛性或无痛性肿块逐渐增大，局部压痛，或者因外伤行X线检查时意外发现。图4 左胫骨上段混合型骨化性纤维瘤，表现为多发囊状骨破坏内有斑片状骨化，边缘硬化较轻。图5 右腓骨中下段硬化型骨化性纤维瘤，局部骨皮质呈梭形向内外增厚、硬化，边缘清楚，其外侧粗糙。图6 与图5为同一病例， CT图像三维重建显示局部致密性骨硬化，骨皮质增厚，骨髓腔变窄。

转贴于 骨化性纤维瘤由纤维组织和骨组织构成，以纤维组织为主者，称骨化性纤维瘤；若以骨组织为主，则称为纤维骨瘤。一般认为后者是前者在成骨过程中更加活跃的结果，两者是同一肿瘤的不同发展阶段，其成骨过程模仿了正常的骨形成过程［６］。以纤维组织为主者X线及CT多表现为圆形、类圆形、单房或多房的不规则形骨破坏区，多伴有清楚的骨硬化边缘，不累及骨骺线，一般无骨膜反应。病变以骨组织为主者，则表现为较高密度与正常骨质相似，有的甚至为一致性致密骨块影。采用CT图像三维重建的检查技术，对病灶结构和轮廓显示得更加清楚。长骨的骨化性纤维瘤主要应与单发骨性纤维异常增殖症鉴别，二者的X线和组织学所见均十分相似。两者镜下纤维性间质中均有不规则分割的骨小梁，不同的是骨化性纤维瘤的骨小梁由板状骨形成，尤其在小梁外围部可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕；纤维异常增殖症的骨小梁是纤维性骨，不形成板状骨，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞［７］。在影像学上单发骨纤维异常增殖症主要表现为长骨偏心性溶骨破坏或毛玻璃样改变，其内可见条索状粗大骨纹和致密斑点，与正常骨分界清，边缘硬化多呈斑点状。骨化性纤维瘤还应与非骨化性纤维瘤鉴别，后者常呈偏心性发生于长骨干骺端，表现为卵圆形分叶状透亮区，其中可有分隔，边缘清晰并略有硬化，皮质膨胀变薄；中心型呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，内侧可见边缘硬化。
　　总之，X线平片发现长管状骨干骺端囊状膨胀性病变或致密性骨硬化，且境界清楚，应想到骨化性纤维瘤的可能性，可应用CT作进一步检查，根据病变形态和CT表现可对大多数病变做出正确的术前诊断。

参考文献

［1］ 陆骅，董海，张宇德．成人长骨骨化性纤维瘤5例报道［J］．上海第二医科大学学报，1997，17(4)：306308．

［2］ 王玉凯．骨肿瘤X线诊断学［M］．北京：人民卫生出版社，1995：132 134．

［3］ Campancci M ．Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula［Ｊ］Bone Joint Surg，1981，63A：367．

［4］ Bridge JA， Anna D， Joanne D，et al. Clonal chromosomal for histopathogenesis and its relationship with adamantinoma［Ｊ］.Cancer，1994，73(6):1746.

［5］ 朱任东，李瑞宗.长骨“骨化性纤维瘤”或纤维异常增殖症［J］.中华骨科杂志，1991，11：413.

［6］ 张景全.长骨骨化性纤维瘤(附6例报告)［J］．中华骨科杂志，1984，4：357．

［7］ 同济医科大学病理教研室.外科病理学［M］.上册 .第2版.武汉：湖北人民出版社，1999：409.