1病例报告
女性，31岁，复视2 mo余，无头痛、头晕、耳鸣、耳聋，20071014来院就诊. 既往体健. 查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；左侧眼球外展受限，余方向运动及右侧眼球运动自如；向左凝视时复视，双视乳头无水肿；双侧听力正常；共济运动正常；肢体肌力、肌张力正常；病理征阴性. 头颅CT平扫左侧桥脑小脑角区可见一椭圆形高密度影，边界较清，占位效应明显（图1）. 术前诊断：左桥小脑角肿瘤. 行枕下乳突后开颅肿瘤切除术，术中见肿物位于左桥小脑角区及脑干腹侧，包膜完整，切开后内容物呈淡黄色、黏稠脂类物质；肿瘤包绕左侧外展神经、基底动脉、后组颅神经；显微镜下予以全切. 术后病理诊断：表皮样囊肿. 术后患者复视消失.
2讨论
颅内表皮样囊肿又名胆脂瘤、珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，好发于桥脑小脑角、鞍旁，亦见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干［1］. 据国内文献报道，桥脑小脑角发病者占颅内表皮样囊肿的61%，常以三叉神经痛为首发症状，以复视为首发症状者少见，CT表现为高密度者更为少见. 绝大多数颅内表皮样囊肿CT表现为均匀低密度. 由于CT表现为高密度者很少见，术前难以明确诊断、易误诊，值得临床医生和放射科医生注意.
颅内表皮样囊肿的CT表现取决于瘤内的成分及其所占比例. 截至目前，CT表现为高密度的确切原因尚未完全明确. 一般认为有以下因素：①蛋白浓度超过15 g/L，主要由大量血红蛋白、角蛋白形成，还有由于炎性反应使血管的通透性增高，一些大分子蛋白质渗出，增加了囊内的蛋白浓度并以絮状凝固体形式均匀溶在囊液中，形成高蛋白液. 此为CT高密度的主要因素之一. ②极少数表皮样囊肿在生长过程中囊壁的毛细血管破裂出血、红细胞裂解释放出大量含铁血红素. ③角化的上皮及其碎片与受到影响类固醇物质形成干酪样物质，逐渐皂化并与沉积的钙盐形成钙化. ④脂类物质与蛋白及钙化物混合为高密度复合物［2］.
桥脑小脑角表皮样囊肿的症状取决于受累的神经，以三叉神经受压多见，次为面神经、位听神经，少数可有第9， 10颅神经受累，小脑、脑干受压的体征少见. 外展神经受累极为少见，主要是因肿瘤生长时向脑干腹侧生长，甚至跨越中线，外展神经受累最为明显.
桥脑小脑角表皮样囊肿主要与听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤鉴别. 听神经瘤常以耳聋、耳鸣起病. 脑膜瘤主要表现为小脑桥脑角综合征及颅内压增高症状，听力障碍多不明显，常见颅底骨质破坏或增生、脑膜尾征. 三叉神经鞘瘤主要向中颅窝生长，骨窗可见颅底卵圆孔扩大［1］.
总之，颅内表皮样囊肿是一种影像学复杂多变的肿瘤，症状多样，CT高密度可能是表皮样囊肿，因此对此病要充分认识.
参考文献
［1］王忠诚. 神经外科学［M］. 武汉: 湖北科学技术出版社， 1998: 534-536.
［2］马景鑑， 张爱军， 赵开胜， 等. CT表现为高密度的颅内表皮样囊肿二例并文献复习［J］. 中华神经外科杂志， 2007， 23（1）：51-54.转贴于