1 临床资料
患者女，65岁，因右侧肢体活动不便1 d入院. 2 a前曾无诱因出现全身皮肤变黑、干燥，全身浮肿以双下肢明显，闭经，双足麻木，曾查肝、肾功能未见异常. 于入院前2 mo因胸闷、呼吸困难在我院门诊做心脏彩超示心包积液、胸腹腔积液，给予对症治疗后好转，未明确诊断. 否认肝炎及结核病史. 查体: 血压120/75 mmHg，营养差，全身皮肤色素沉着、乳晕明显，呈黧黑色，多毛，无黄染，左下颌可触及一1.0 cm×1.0 cm大小的淋巴结，心肺功能正常. 腹软，肝肋下未触及，脾肋下1 cm处可触及，无压痛，移动性浊音(-)，杵状指，甲床发白，双下肢凹陷性水肿，神经系统检查：神清，语利，眼球各向活动自如，双瞳光反射灵敏，闭唇闭目肌力差，鼻唇沟对称，伸舌居中. 颈软，右侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧肱二、三头肌、膝腱反射、跟腱反射均减弱，双侧Babinski征(+)，四肢末梢型痛觉迟钝，深感觉减退. 眼底视乳头水肿. 头部MRI:左侧颞顶叶梗塞灶;肌电图:四肢周围神经元性改变;心电图:不正常心电图;腹部彩超:右肝内实质性占位，考虑为血管瘤；脾大，有副脾;双下肢动脉彩超:散在斑块形成，符合动脉粥样硬化;肺CT:右侧胸膜可见增厚，双肺纹理走行清晰;心脏彩超:心包少量积液;甲功7项、血、尿常规及生化检查正常. 凝血酶原活动度93%，抗核抗体(-). 腰穿:压力160 mmh3O (正常). 常规生化正常;脑脊液寡克隆区带阳性. 尿轻链KAP 183 mg/L (正常值：0.00～50 mg/L). α1球蛋白4.7%(正常值：1.4%～4.1%). 血轻链LAM 7.1 mg/L（正常值：2.98～6.65 mg/L）；血I gλ7.1 mg/L (正常值：&<6.65 mg/L). 全身骨显像:左股骨上端异常放射性增高区. 骨髓象:取材良好，涂片欠佳，染色良好，浆细胞60%. 诊断: CrowFukase综合征合并脑梗死. 于入院当日急检血凝4项，立即给予降纤酶10U静点，次日给予奥扎格雷钠80 mg， 2次/d，静点，10 d，患者右侧肢体肌力明显恢复，可独立行走， 要求出院，给予强的松35 mg，1次/d，口服，6 mo后患者死亡.
2 讨论
CrowFukase综合征是一种多系统疾病，临床表现复杂多样［1］. 其诊断标准为:①多发性周围神经病变；②脏器肿大；③内分泌病变；④M蛋白血症或浆细胞瘤；⑤皮肤病变. 典型病例应具有上述5项病变，不典型病例至少具有①，④和其余3项中的1项，方可诊断. 其中以多发性周围神经病和异常球蛋白血症最为重要. 因其临床表现复杂多样，症状出现顺序不一，故极易漏诊、误诊. CrowFukase综合征目前尚无特异性治疗方法，多以激素、免疫抑制剂、化疗、局部放疗等方法治疗. 也有报道用中药益气、健脾、补肾等方剂使病情得到缓解［2］.
参考文献
［1］ 史玉全.周孝达.实用神经病学［M］. 3版. 上海:上海科学技术出版社，2004：283-285.
［2］ 钟秋生. POEMS综合征病案［J］. 中医杂志，2002，43(1):51.