作者：何博华，钱聚标，肖兰凤
【关键词】 小肠平滑肌肉瘤
摘要:目的 探讨小肠平滑肌肉瘤的临床表现、术前误诊的原因。方法 对8例小肠平滑肌肉瘤病例的临床表现、影像学检查、术前诊断、术中所见及手术方法进行总结分析。结果 术前8例均被误诊，误诊为肠套叠4例，空肠血管瘤1例，卵巢肿瘤2例，盆腔肿瘤1例；8例均经术后病理检查证实为小肠平滑肌肉瘤。1例行胰十二指肠切除术，4例行根治性小肠平滑肌肉瘤切除术，其余3例因侵犯广泛而无法切除。4例术后2年内死亡，其余4例目前仍存活，无复发。结论 小肠平滑肌肉瘤缺乏特征性的临床表现而常常被误诊，影像学检查有助于术前诊断，手术切除是目前唯一有效的根治性治疗方法。
关键词:小肠平滑肌肉瘤；腹部包块；出血；影像学检查；误诊；原因
Abstract: Objective To investigate the clinical manifestations，the cause of preoperative misdiagnosis of small intestinal leiomyosarcoma. Methods Clinical findings，imaging examinations，preoperative diagnosis，intraoperative findings and operative styles of 8 cases with small intestinal leiomyosarcoma were analyzed retrospectively. Results All of the 8 cases were misdiagnosed preoperatively. 4 cases were misdiagnosed as intussusception，1 case as jejunal haemangioma， 2 cases as ovarian tumor and 1 case as pelvic tumor. Pathological diagnoses of those 8 cases were confirmed postoperatively as small intestinal leiomyosarcoma. 1 patient underwent pancreatoduodenectomy，4 patients underwent radical resection of small intestinal leiomyosarcoma. The tumors of the other 3 patient were not been removed because of extensive invasion. 4 cases died in the duration of two years after operation. The other 4 cases are still alive without evidence of recurrence. Conclusion Lack in characteristic of clinical manifestations of small intestinal leiomyosarcoma usually causes a preoperative misdiagnosis. Imaging examinations are significant for its preoperative diagnosis. Resection is the unique effective means for the radical treatment of small intestinal leiomyosarcoma.
Key words:small intestinal leiomyosarcoma;abdominal mass;hemorrhage;Imaging examinations;diagnosis;treatment
小肠肿瘤的发病率较胃肠道其他部位要低，小肠平滑肌肉瘤是小肠恶性肿瘤较多见的种类之一。由于小肠较游离，肿块位置不定，且临床上缺乏特征性表现，常容易被误诊、漏诊，本文总结分析了临床教学中收集的8例被误诊的小肠平滑肌肉瘤病例，并结合相关文献对小肠平滑肌肉瘤的诊断、术前误诊的原因和治疗问题进行探讨。1 临床资料
本组共8例，男性5例，女性3例，年龄42～69岁，中位年龄46岁。病程最短3 d，最长6年。3例有腹部手术史，4例有反复排黏液便病史，8例均无近期明显的消瘦病史。1例无任何主诉，于体格检查时B超检查发现下腹部包块而入院。其余7例均有不同程度的腹痛，首发症状：腹痛2例，腹部包块4例，反复黑便伴贫血1例，黄疸1例。腹部检查：腹胀3例，6例可触及包块，其中位于脐周1例，右下腹2例，左、右侧髂窝各1例，1例经直肠指诊触及盆腔肿块；肿块边界清、活动4例，肿块边界模糊、固定2例，肿块有压痛3例。大便潜血试验阳性3例。
影像学检查：8例均行钡餐检查，发现十二指肠充盈缺损1例，空肠充盈缺损2例。3例有髂窝包块及盆腔包块者行钡灌肠检查，均无阳性发现。8例均行B超检查，6例发现腹部肿块，但未能明确为小肠平滑肌肉瘤，1例反复黑便伴贫血的病人，因其他影像学检查无阳性发现而行肠系膜动脉造影，报告为空肠血管瘤。
术前8例均被误诊，误诊为肠套叠4例，空肠血管瘤1例，卵巢肿瘤2例，盆腔肿瘤1例。
8例均行剖腹手术，其中2例是妇科疑为卵巢肿瘤而剖腹手术，术中发现为小肠肿瘤而转由外科处理。术中见肿瘤位于十二指肠1例，位于空肠5例，位于回肠2例，1例术前疑为盆腔肿瘤者实为回肠肿瘤下坠至盆腔，发生穿孔、侵犯盆腔并形成黏连所致。1例肝右后叶下段转移。3例因肿瘤侵犯范围大且固定，无法切除而行肿瘤近端小肠与远端小肠吻合并取肿瘤组织作病理检查；1例十二指肠肿瘤行胰十二指肠切除术，其余4例行根治性小肠肿瘤切除术，其中1例肝转移者同时行肝右后叶下段切除。8例的术后病理诊断均为平滑肌肉瘤。3例未能切除肿瘤的病例后来转肿瘤医院行化学治疗（方案不详），其余5例均未行化学治疗和放射治疗。
2 结 果
3例未能切除肿瘤的病例均在术后2年内死亡，1例肝转移者于术后1年再次发现肝转移，剖腹探查见肝脏、腹腔内广泛转移而无法再切除，再手术后7月死亡，其余4例目前仍存活，无复发。
小肠平滑肌肉瘤可发生于任何年龄，以中老年男性多见，平滑肌肉瘤发生于平滑肌丰富的器官，以胃最常见，占47％，小肠平滑肌肉瘤仅占24％［1］，小肠平滑肌肉瘤发生的部位依次为空肠&>回肠&>十二指肠［2］，本组病例亦如此。小肠平滑肌肉瘤可继发于或并发其他来源于间叶组织的肿瘤如神经纤维瘤(von recklinghausen’s disease)［3，4］。
小肠平滑肌肉瘤早期可无任何症状，本组1例无任何症状仅于体格检查时B超检查发现下腹部包块，当肿瘤增大至一定程度时才表现出临床症状，常见的临床表现有：腹部包块、腹痛、消化道出血和肠梗阻等，肿瘤坏死穿孔可致腹膜炎表现，肿瘤向腹腔破裂可致血腹，而这些表现并非小肠平滑肌肉瘤特有，消化道其他肿瘤甚至腹部非肿瘤性疾病也可有这样的表现，目前尚无对小肠平滑肌肉瘤有诊断价值的生化、免疫检查，因而容易引起误诊或漏诊。
小肠平滑肌肉瘤8例误诊分析尽管如此，但只要认真询问病史和详细的体格检查，还是能找到小肠平滑肌肉瘤的依据。小肠较游离，肿块位置不定，看起来是增加肿瘤部位判断的难度，但恰好提示了肿瘤可能位于小肠。小肠平滑肌肉瘤与肠套叠、腹外疝等良性肿块比较，很少表现为急性肠梗阻。小肠平滑肌肉瘤不像肠间脓肿、克罗恩病等炎症性疾病有明显的感染的临床表现。影像学检查尤其是B超、CT检查对小肠平滑肌肉瘤有较高的诊断价值：
钡餐可发现腔内型的小肠肿瘤，而对腔外型肿瘤诊断不尽理想，但可从中发现某些可疑迹象，如突向腔外的憩室样病灶［5］，局部小肠受压移位等。
小肠平滑肌肉瘤的B超声像图表现为［6］：①边界清晰，有包膜，形态不规则，可呈分叶状。②肿块内呈不均质低回声，内有坏死液化者可见无回声区。③CDFI血流信号丰富，以周边部明显。
CT不但能确定肿瘤大小、形态，而且能确定肿瘤与毗邻组织器官的关系及判断腹腔脏器有无发生转移［7］。小肠平滑肌肉瘤的CT的表现主要为：肿瘤边缘清但不规则，肿瘤组织密度在增强后强化明显，且与瘤内坏死液化的低密度区有明显的分界。
内镜检查可发现十二指肠及近端空肠的肿瘤，但无法发现远端空肠及回肠肿瘤，超长型的电子小肠镜可达屈氏韧带以下40～100 cm的小肠［8］，有助于发现十二指肠及空肠的肿瘤。
不明原因的消化道出血，而胃镜、结肠镜结肠未发现病灶者，应行肠系膜血管造影，血管造影可识别病变的供血动脉及确定病变部位，血管造影可显示丰富的肿瘤血管增生及肿瘤染色［9］，目前尚无对小肠平滑肌肉瘤有诊断价值的生化、免疫检查，小肠平滑肌肉瘤的诊断最终由病理诊断确定。
手术是切除是治疗小肠平滑肌肉瘤的唯一有效治疗手段，根治性切除是小肠平滑肌肉瘤预后独立的相关因素［2］。化学治疗和放射治疗对小肠平滑肌肉瘤不敏感，对延长生存期并无帮助。
参考文献
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