【关键词】 肝脏 血管平滑肌脂肪瘤 体层摄影术 X线计算机
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic Angiomyolipoma HAML）是一种罕见的良性肿瘤，它由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成，具有一定的特征性影像学表现。HAML术前诊断困难，易误诊为肝癌、肝脏血管瘤等。笔者搜集经过病理证实的7例HAML病例，总结分析其CT特征，旨在提高对本病的认识。
1 材料和方法
作者搜集经手术病理证实的HAML共7例。其中男性2例，女性5例，男女比例2：5，年龄26～64岁，平均年龄39.9岁。因上腹部不适，行B超检查发现2例。体检时偶然发现4例。上腹部包块1例。HBsAg（+）1例。所有病例肿瘤标记物AFP、CEA、CA 125 、CA 199 均在正常范围。
7例患者均行CT平扫及增强扫描。CT扫描5例使用SOMATOM Spirit 双排螺旋CT机、2例在外院使用Toshiba Aquilion 16多排螺旋CT机，扫描矩阵均为512×512，视野20cm×20cm，层厚1～10mm，层间距0～5mm。增强扫描5例使用32％碘佛醇。2例使用60%碘海
2 结果
按Tsui等［１］提出的根据肿瘤所含的主要组织学成分进行分型的方法对本组7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤进行病理分型，其中脂瘤型2例，血管瘤型1例，肌瘤型1例，混合型3例。术后所有肿瘤大体病理所见肿瘤境界清楚，均未发现明确包膜。
在2例脂瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂肪含量较多。CT密度与皮下脂肪相似，其中可见条索状、斑片状软组织密度，增强扫描脂肪部分未见强化，软组织密度部分强化较明显。在1例血管瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，病理上以畸形血管为主。CT平扫呈低密度，其内可见点条状钙化，增强扫描呈动脉明显较均匀强化，门静脉期密度仍高于同期正常肝实质。在1例肌瘤型和3例混合型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，其主要表现为软组织肿块影，混合型有1例肿瘤内可见到灶性脂肪密度，1例虽然脂肪含量约30％，但不呈灶性，为弥漫存在，在CT上未能显示，增强扫描肿瘤呈明显强化，门静脉期仍有强化， 1例肌瘤型、1例混合型呈稍低于同期肝实质密度，1例混合型呈等于同期肝实质密度，1例混合型呈稍高于同期肝实质密度。
所有7例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，有3例病灶增强扫描肿瘤内或边缘可见粗大血管显影。1例肾脏血管平滑肌脂肪瘤术后患者，在CT检查发现同时在肝脏、肾脏、后腹膜及后纵隔患有血管平滑肌脂肪瘤。7例患者术前影像学诊断为HAML有4例，1例诊断为原发性肝癌，1例诊断为脂肪瘤，1例诊断为血管瘤。
3 讨论
3.1 临床病理血管平滑肌脂肪瘤（AngiomyolipomaAML）是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，多发生于肾脏，发生在肝脏及其他脏器者罕见。自Ishak［２］1976年首次报道发生于肝脏的血管平滑肌脂肪瘤，至今国内外仅有百多例报道，并以CT影像所见报道为主。
HAML多见于青年女性，可与多发性结节硬化、肾脏血管平滑肌脂肪瘤并存，Fricke［３］报道62例结节性硬化患者中有8例合并多发HAML。临床上，HAML常无自觉症状，部分表现为肝区隐痛或右上腹不适。病理上，HAML按血管、平滑肌及脂肪在肿瘤中的分布所占比例不同分为是4个型：脂瘤型、血管瘤型、肌瘤型和混合型。不同病理学类型其影像学表现亦有所不同。
3.2 CT影像
3.2.1 脂瘤型主要是由分化成熟的脂肪细胞组成，肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。因而在CT平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似，并可见条索状、斑片状软组织密度。增强扫描脂肪成分无明显强化，条索状、斑片状软组织结构强化明显，这与肿瘤内粗大的畸形血管有关。
3.2.2 血管瘤型是由大量的畸形厚壁血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少，影像学上往往见不到。CT平扫呈低密度，其内有时可见点条状血管样钙化，增强扫描肿瘤动脉期明显均质强化，门静脉期仍呈高于同期肝实质的强化，但较动脉期有所减退，延迟期呈低密度。术后病理显示肿瘤内的点条状钙化来源于肿瘤内的厚壁血管
3.2.3 肌瘤型主要
由平滑肌成分组成，脂肪成分少于10％，混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管。这两型因平滑肌含量较多，常呈实质性软组织肿块。CT平扫呈稍低密度软组织肿块，其内密度常不均匀。增强扫描肿瘤动脉期强化较明显，门静脉期仍有强化，呈稍高或等于同期肝实质密度，延迟扫描肿瘤边缘可出现假包膜样环形强化。 3.3 鉴别诊断
3.3.1 脂瘤型需与脂肪瘤、脂肪肉瘤相鉴别。脂肪瘤常由单一脂肪组成，CT呈均匀脂肪密度，增强扫描无明显强化；肝脏脂肪肉瘤发病率较HAML更低，肿瘤体积较大， 而 血管平滑肌脂肪瘤边界清［４，５］; 脂肪肉瘤其内软组织成分增强扫描呈轻度强化，可与动脉期明显强化的HAML相鉴别［６］。
3.3.2 血管瘤型的增强特点需与血管瘤相鉴别，肝脏血管瘤常见且常多发，增强扫描动脉期即出现强化，但通常在肿瘤边缘出现环形或结节样强化，随时间延迟逐渐向肿瘤中心强化，呈“快进慢出”的强化特征［４］。
3.3.3 肌瘤型与混合型需与肝细胞性肝癌、肝腺瘤等相鉴别。肝细胞性肝癌动态增强扫描呈也呈“快进快出”的特点［７］，且延迟期扫描肿瘤边缘可见假包膜强化。笔者复习文献并结合本组病例发现，无论是哪种病理类型HAML，因其内含有畸形厚壁血管，且常较粗大，所以增强扫描常可见强化的粗大血管，即中心血管，是HAML一特征性影像表现［８，９］。
综上所述，肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现在一定程度上反映了其病理学基础，根据所含的组织学成分比例、分布不同，其影像表现亦呈多样化。认识这些特征性CT征象有助于提高我们对该病的诊断水平。
参考文献
［１］Tusi WMS，Colombari R，Partmann BC，et al.Heptic angiomyolipoma:A clinicopath ologic study 30 cases and delineation of unusual morphologic variants.Am J Surg Pathol，1999，23:310.
［2］Ishak KG. Mesenchymal tumors of the liver. In Okuda K and Peters RL ， eds. He patocellular carcinoma. New York: John Wiley & Sons， 1976:247-307.
［3］Fricke，Donneiiy LF，Casper KA，et al.Frequency and Imaging Appearance of He
paticAngiomylipomas in Pediatric and Aduit Patients with Tuberous Sclerosis［Ｊ］.AJR，2004，182(4):1027-1030.
［4］孙淑霞，卢光明.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断［Ｊ］.临床放射学杂志，2001，20(5):375-378
［5］叶慧文，王岩红，罗瑜昆，等. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的综合影像诊断［Ｊ］.中华放射学杂志 ，1997，31(2):830-832.
［6］许晓杰，戴晓鹏.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断.苏州大学学报.2008，28(2)190-287
［7］陆黎明，王省白，周冰. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤10例CT分析.放射学杂志.2009，24(1):47-50.
［8］吕志军，李伟大，黄朝晖，等. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT特征. 放射学杂志.2008.23(12):1329-1331.
［9］严福华，曾蒙苏，周康荣，等. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析［Ｊ］. 中华放射学杂志，2001，35 (11):821-825.