420例全血细胞减少症临床分析

【关键词】全血细胞减少 病因 诊断
　　全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是一大类症候群，是指外周血象中血液的3种有形成份（红细胞、白细胞、血小板）同时减少[1]。临床表现“花”、“杂”，是临床最常见的血液学异常。引起全血细胞减少的原因很多，其中血液系统疾病占77.9%，非血液系统疾病占22.1%。
　　现将我院2000年1月至2010年1月收治的420例全血细胞减少患者临床病因进行回顾分析，以提高诊断准确率，减少误诊及漏诊。
　　1 临床资料：420例患者中男性221例，女性199例，年龄3~82岁，中位年龄46岁，所有患者均经过血常规、骨髓穿刺涂片、组化染色及血生化和其它实验室、器械检查明确诊断。
　　2 诊断标准：全血细胞减少症诊断标准：外周血白细胞
<4.0×109/L，血红蛋白<120g/L，血小板<100×109/L。
　　3 临床表现：发热231例，全身乏力头晕370例，脾肿大198例，肝大95例，浅表淋巴结肿大68例，皮肤黏膜出血129例，黄疸48例，胸骨压痛26例，皮疹21例，酱油色尿11例。
　　4 实验室及器械检查：
　　血常规
　　Hb小于91-110g/L98例，60-90g/L22例，<60g/L120例WBC小于2.0×109/L158例，2.0-4.0×109 262例PLT小于30×10 963例，30-50×109118例，51-100× 109 239例骨髓细胞学检查骨髓增生：明显活跃97例，活跃206例，低下117例粒红比例：增高94例，正常103例，减少223例巨核细胞：增加42例，正常223例，减少155例贫血三项测定血清铁蛋白：升高125例，降低17例叶酸：降低146例维生素B12：降低113例Hams试验：阳性25例Coombs试验 ：阳性14例糖水试验：阳性24例ALT升高：76例，其中乙肝病毒血清标志物阳性33例肾功能异常：8例ECT：确诊骨转移癌5例ANA：阳性54例5 病因诊断：420例经上述检查均明确病因诊断。
疾病 例数 构成比%
再生障碍性贫血 123 29.3
巨幼细胞性贫血 70 16.7
急性白血病 52 12.4
脾功能亢进 30 7.1
自身免疫性贫血 29 6.9
骨髓增生异常综合征 28 6.7
感染性疾病 21 5.0
恶性肿瘤 17 4.0
恶性组织细胞病 11 2.6
溶血性贫血 10 2.4
肾功能不全 9 2.1
淋巴瘤 7 1.7
多发性骨髓瘤 5 1.2
甲状腺功能亢进症用药后 4 1.0
急性造血停滞 2 0.5
骨髓纤维化 2 0.5
讨论 　　 1.
　　全血细胞减少的常见病因：①骨髓增生不良：主要有遗传因素、药物及物理因素；免疫因素；各种毒素抑制造血。②骨髓基质异常：如骨髓纤维化③造血原料不足和利用障碍④造血系统被癌细胞侵犯⑤外周血丢失或被破坏。
　　2.
　　全血细胞减少症最常见的病因排序为：再生障碍性贫血(AA)，巨幼细胞性贫血，急性白血病(AL)，脾功能亢进，自身免疫性疾病。再障居本组病因第一位，为常见的全血细胞减少原因，临床对全血细胞减少患者最先考虑本病，典型临床表现为外周血三系降低，网织红细胞绝对值降低，多部位骨髓增生低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。巨幼贫在临床上亦多见，为叶酸、VitB12缺乏所致，DNA合成受阻，骨髓细胞呈现三系“巨幼变”，细胞生成、发育、成熟功能异常，寿命缩短，红、粒、巨核三系均受到影响，可致全血细胞减少。急性白血病中低增生性白血病外周血三系减少，以M3最为常见，其中老年AL临床表现不典型，起病隐匿，外周血三系减少如不及时做血涂片、骨髓检查，易误诊、漏诊。脾功能亢进者多有肝炎病史，脾肿大。自身免疫性疾病者，自身产生抗造血细胞抗体而引起全血细胞减少，多有皮肤损害、关节炎、浆膜炎、发热等多系统损害表现，做自身免疫性抗体检测可确诊[2]。
　　3.
　　在临床工作中，每个科医生均可能遇到全血细胞减少的患者，大多数病人症状不典型，易造成误诊，应详细询问病史，仔细的体格检查，全面分析临床特征，除做一般外周血涂片、骨髓细胞学检查外，有些患者需做骨髓活检、骨髓细胞培养及骨髓染色体等检查和相关器械检查以明确诊断，避免盲目治疗给患者带来更大的伤害。

参 考 文 献
[1]赵冲，王永才，赵成艳，等. 全血细胞减少症病因诊断(附613例结果分析). 中国现代药物应用，2009，3（18）： 41-44.
[2]和虹，邵宗鸿.与异常免疫相关的全血细胞减少症[J].中华血液学杂志，2001，22(2):79-81.