宫颈肉瘤是一种恶性程度很高的女性生殖器官肿瘤，临床非常少见，且极易误诊误治。我科2009年10月收治1例子宫切除术后宫颈内膜间质肉瘤，现报告如下：患者，女，54岁，因不规则阴道出血7天于2009年10月1日入院。既往月经周期不规则10/30，60日，经量偏多，无痛经。02年因子宫肌瘤在安徽某医院行子宫次全切除术。术后偶有月经来潮，量少。08年2月有阴道出血，量多，有组织物排出，查病理示：增殖期子宫内膜，口服消炎药治疗后出血停止。27天前出现阴道流黄水，如小便量，7天前出现阴道出血，量时多时少。入院妇检：外阴正常，阴道畅，内见大量暗红血液，宫颈口见10*8*8cm大小肿块，形状不规则，表面暗红色，质脆，出血，宫体缺如，双附件区未扪及异常。B超：子宫切除术后：宫颈厚33，于宫颈下段。入院当天宫颈活检病理示出血组织中见少许破碎内膜腺体呈增殖期图像。于2009年10月8日在联合麻醉下行宫颈赘生物切除+经阴道宫颈切除术，术中见宫颈肥大，宫颈后壁见瘤根部，瘤体增大10*9*9cm，表面水肿坏死，质脆。术后病理:镜下：瘤细胞呈梭形，似子宫内膜间质细胞，细胞丰富，可见少许核分裂（1-2/10HP）。考虑（宫颈后唇）高分化子宫内膜间质肉瘤。患者出院后于上海肿瘤医院病理会诊与我院病理符合，该院认为无需再进一步手术，给予辅助放化疗。现定期来院随访无复发。
2 讨论
该患者于当地医院行子宫次全切除术，术后病理无从考证，故不排除手术时已合并子宫内膜间质肉瘤，并转移至宫颈的可能性。所以在行子宫次全切除前，应对宫颈充分检查，防止有恶性肿瘤漏诊。
原发性宫颈肉瘤较为少见， 而原发性内膜间质肉瘤更罕见，宫颈肉瘤发病原因目前尚不清楚。文献报道，30%的子宫肉瘤病例伴有肥胖及高血压，5%～10%有盆腔放射治疗史，而本例无上述病史［１］。有研究认为子宫颈间质肉瘤与子宫内膜异位症有关，是异位的间质细胞发生了肉瘤变。本例患者切除子宫体时盆腔内是否有子宫内膜异位，不得而知。好发于中年或绝经后妇女，典型临床表现为阴道出血、排液、阴道排出物。与宫颈癌、宫颈肌瘤相似，术前准确诊断困难。该恶性肿瘤与产次无关，其症状出现的时间往往较短，且无特异性，还可出现盆腔疼痛或压迫感或触及盆腹部包块。
肿瘤可扩散至盆腔血管和淋巴结、邻近的盆腹腔脏器及远处转移，最常见的转移部位是肺。宫颈子宫内膜间质肉瘤的症状无特殊，提高对本病的认识和术前活检是确诊的重要手段。 宫颈肉瘤以癌肉瘤为主，原发性子宫平滑肌肉瘤更少见，其它还有胚胎状横纹肌肉瘤、腺瘤、内膜间质肉瘤等。子宫颈间质肉瘤病理学特点与发生在子宫体者基本相同，呈现向子宫内膜间质细胞分化特性，即瘤细胞类似于正常增殖期子宫内膜的间质细胞，间质有丰富的小至中等大小血管，血管壁可伴有玻璃样变，可向平滑肌细胞分化或由明显的平滑肌细胞与内膜间质细胞组成;还可向性索-间质方向分化、伴有少量的腺体等。诊断时要排除子宫体内膜间质肉瘤累及宫颈，同时要与发生在宫颈的各种小细胞性肿瘤鉴别，如小细胞性鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、性索-间质肿瘤等。本例术前就曾误诊为宫颈肌瘤。应仔细辨认肿瘤的特征性结构，必要时行免疫组化标记有助于鉴别诊断。子宫肉瘤的分期采用子宫内膜癌的国际妇产科联盟分期系统。
因宫颈肉瘤少见而无成熟的治疗方案，治疗多借鉴软组织肉瘤或子宫肉瘤的治疗。应采用手术、化疗、放疗相结合的综合治疗手段，对于肿瘤局限于宫颈的恶性中胚叶混合瘤、平滑肌肉瘤者，全宫双附件切除，以及术中同时行盆腔淋巴结切除或术后针对盆腔淋巴结进行放疗。因淋巴结转移少见，淋巴切除的意义仍然有争论，术后给予化疗和或放疗。对晚期、复发而不能手术的子宫肉瘤患者，可考虑姑息化疗。即便治疗时肿瘤局限，仍有超过半数的宫颈肉瘤病例出现复发，最常见的复发部位为腹腔和肺。
宫颈子宫内膜间质肉瘤应行综合治疗:即手术+化疗或放疗可以降低复发率，即使病变广泛转移，仍应做较广泛的手术，将病灶尽可能切除。因其及表达水平较高，对孕激素有较好的反应，近年来学者们积极主张采用大剂量孕激素治疗，建议不仅针对复发或转移的治疗，而且作为术后常规或基本辅助治疗手段［２］。据报道伴有子宫内膜异位而恶变的患者预后明显比不伴有子宫内膜异位者更好，这可能与子宫内膜异位后改变腹盆腔内环境。限制肿瘤细胞腔内播散有关。
现无前瞻性大宗病例比较预后，肿瘤类型以间质肉瘤及平滑肌肉瘤预后好。手术范围及放疗、化疗对预后的影响存在争议，白萍等［３］报道153例子宫肉瘤的治疗效果显示，手术、放疗及化疗3种治疗联合应用，5年生存率高于任何一种或两种治疗联合应用。通过综合治疗起到降低肿瘤细胞扩散和种植能力，减少局部复发和远处转移，进一步提高患者生存。
参考文献
［１］冯炜炜，曹斌融.子宫肉瘤//张惜阴.实用妇产科学.10版.北京:人民卫生出版社， 2004:6742679.
［2］连利娟，林巧稚．妇科肿瘤学［Ｍ］． 第三版．北京：人民卫生出版社，２０００．３９０～４００．
［3］白 萍，孙建衡，晁红霞，等.子宫肉瘤153例临床分析［Ｊ］.中华妇产科杂志，1997，32:163-167.