骨化性气管支气管病1例的临床病理特点并文献复习

　　　　 作者：张弦 ，翁阳，王明华，杨丞，耿舰

【摘要】 目的：探讨骨化性气管支气管病的临床病理特点及诊治。方法：报道本院收治的骨化性气管支气管病1例，并复习国内外文献，总结骨化性气管支气管病的临床病理特点、诊断及治疗。结果：骨化性气管支气管病主要累及大气道，以黏膜下软骨性和骨性结节的形成为主要病变特点，临床表现多样，支气管镜检查为其诊断金标准，其主要治疗方法为对症治疗。结论：骨化性气管支气管病属于一种罕见的良性疾病，目前需提高对该疾病的认识，避免因反复活检或侵袭性治疗给患者带来不必要的损伤。

【关键词】 骨化性气管支气管病；临床病理；诊治

［ABSTRACT］ Objective:To study the clinicopathologic characteristics， diagnosis and treatment of tracheobronchopathia osteochondroplastica(TO). Methods： One case with TO in our hospital was studied and other literature review were analyzed retrospectively. Results：TO is a rare disorder of the large airways characterized by the development of submucosal cartilaginous and bony nodules. The clinical presentation is variable. Bronchoscopy remains the gold standard for diagnosing this condition， and the treatment is usually symptomatic. Conclusions：TO is a rare benign disease. It is important to boost the knowledge to void unnecessary injury due to repeated biopsy and invasive treatment.

　　
［KEY WORDS］ Tracheobronchopathia osteochondroplastica; Clinic pathology;Diagnose and treatment

　　骨化性气管支气管病是一种罕见的主要累及大气道的良性疾病，以黏膜下骨性或软骨性结节形成为主要病变特点［1］，结节突出于呼吸道管腔，并常发生钙化和骨化［2］，由于在大体上有明显结节的形成，在临床上易与肿瘤或其他伴有肉芽肿形成的疾病混淆，因此，明确骨化性气管支气管病的诊断有重要的临床意义。但目前，国内对该疾病的报道较少。本文对我院收治的1例骨化性气管支气管病结合国外文献加以探讨，以增加对该类疾病的认识，并进一步阐明其病理学改变和临床特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料

　　
患者，男性，47岁，因“间断声嘶伴咽部不适3个月”于2009年7月25日入院，患者3个月前感冒后出现声嘶伴咽部不适，曾在外院行纤维喉镜提示：“声门下占位”。电子鼻咽镜检查提示：“慢性咽喉炎，声门下气管肿物待查：淀粉样变？癌？”。颈部CT示: “左侧声门下去宽基底疣状突起，大小1cm×0.6cm环状软骨塌陷，软骨明显钙化。”行气管切开及喉镜下肿物活检术示：“送检为少许破碎黏膜、骨及脂肪组织。”现为明确诊断来我院就诊，以支气管上段肿物收入住院，并于7月25日再次行全麻下喉镜活检。

1.2 方法

　　
在全麻支撑下行喉镜活检术钳取病变组织，经4%甲醛固定，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色及光学显微镜观察。

2 结果

　　
HE染色后光学显微镜下观察可见送检（声带肿物）表面被覆鳞状上皮，上皮下有明显的慢性炎细胞浸润，并可见骨组织(图1)。骨小梁间为黄骨髓，骨髓腔内出现腺性结构，其上皮分化良好（图2）。病理诊断为“骨化性气管支气管病”。

图1 上皮下骨组织

图2 骨髓腔内腺性结构

3 讨论

　　
骨化性气管支气管病(TO)最初由Rokitansky， Luschka， Wilks等在19世纪中期报道［3］，至今为止，后续文献报道不足400例，属于一种罕见的大气道良性疾病。

　　
骨化性气管支气管病主要累及大气道，常发生于中老年人，儿童罕见，据Darjani 等［4］的报道，该疾病发生的平均年龄为51岁。为一种主要发生于大气道的良性病变，近段或中段气管和支气管最常受累，主支气管次之，而本例的声门下肿物则相对较为少见。其临床表现多样，部分患者可无任何临床症状，在体检或做其他检查时偶然发现，而部分患者可伴有严重的呼吸道阻塞症状［5］。慢性咳嗽是该疾病最常见的临床症状，其他常见症状还包括:咯血、咯痰、声嘶、喘息以及反复的呼吸道感染。本例患者，47岁，主要表现为声嘶和咽部的不适。

　　
由于其临床表现的非特异性，诊断常需借助X线和CT扫描等影像学检查， 而CT扫描较X线检查更具敏感性和特异性，在骨化性气管支气管病的诊断中发挥重要作用，在CT扫描时往往可发现气道黏膜下多发的高密度结节影和钙化影。本例患者CT扫描示声门及声门下喉腔形态不规整，于声带内壁、环状软骨壁见环状、斑点状高密度影，但该表现尚需排除结核、癌、wegener肉芽肿病等其他可引起引起硬性或钙化结节形成的疾病后方能诊断。因此临床表现和CT结果提示该疾病的患者尚需进一步做支气管镜的检查，支气管镜检查至今仍被认为是诊断TO的金标准，其典型表现为：散在或聚集成堆分布于气道前壁或后壁的多发性结节（直径1～10mm），质硬，固定。本例患者支气管镜示：声门下广泛结节样病变，直至气管隆突，其中左侧声门下前壁病变最重。

　　
而该疾病的性质及病变特点最终可通过支气管镜活检而得以证实，该疾病为一种良性病变，主要表现为气道黏膜下骨性或软骨性结节形成，结节可突出于支气管腔，可与中央气道的软骨膜相延续，结节中可含有具有造血功能的骨髓组织，结节常可继发钙化，气管黏膜上皮的鳞化也较常见。本患者HE光镜观察上皮下可见骨组织(图1)。骨小梁间为黄骨髓，上皮形态无异型，无坏死，肉芽肿等改变，除外肿瘤、结核等其他疾病最终诊断为“骨化性气管支气管疾病。”但由于结节质地较硬，支气管镜活检有一定困难，往往初次活检的诊断率为55%，经反复活检后诊断率为70%。鉴于该疾病的良性本质及支气管镜的典型表现，目前对于是否有必要再经支气管镜活检证实该疾病存在争议。但我们赞同Darjani等的观点，认为临床表现结合典型的支气管镜表现及组织病理学检查，才能做出最佳的诊断。因为，这样才有助于排除其他一些易于与之混淆的疾病，尤其是那些可能需要进行侵袭性治疗的疾病，避免为患者带来一些不必要的损伤。

　　
TO属于一种良性疾病，其进展缓慢，预后良好，目前针对TO的治疗主要为对症治疗，对有症状的患者主要是控制反复的肺部感染，治疗包括COPD、支扩、哮喘等在内的伴发疾病，只有伴有严重呼吸道阻塞症状的部分患者方需进行支气管切开术等治疗。而本例患者，由于对该疾病的认识不足，反复经支气管镜活检，并行气管切开术，为患者带来一些不必要的损伤，由此可见，对该疾病的认识和诊断具有非常重要的临床意义。

　　
总之，TO是一种罕见的主要发生于大气道的良性疾病，其治疗主要为对症治疗，对其的清楚认识和诊断将有助于临床制定合理的治疗方法，避免为患者带来不必要的损伤。

参考文献

1 AbuHijleh M， Lee D， Sidney S， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: A rare large airway disorder ［J］. Lung，2008，186:353359.

2 Prakash UB. Tracheobronchopathia osteochondroplastica ［J］. Semin Respir Crit Care Med，2002，23:167175.

3 Meyer CN， Dossing M， Broholm H. Tracheobronchopathia osteochondroplastica ［J］. Respir Med，1997，91:499502.

4 Darjani JHR， Radpey B， Kharabian S， et al. Tracheobronchopathiaoste ochondroplastica: presentation of ten cases and review of the literature［J］. Lung，2008，186(5):293297.

5 Thomas D， Stonell C， Hasan K.Tracheobronchopathia osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation ［J］. Br J Anaesth，2001，87:515517.