关于格林巴利综合征并发多次室性心动过速抢救成功1例

1 病例
　　患者，女性，53岁，因“右眼睑下垂，视物双影7天”于2009年12月29日门诊收入院。患者于入院前7天，无明显诱因出现右眼睑浮肿，且向上看时有双影。自觉声嘶。来我院门诊诊治，眼科复视缘检查提示：右眼上直肌及外直肌不全麻痹。经神经科检查后，行头部核磁共振检查未见明显异常。给予利巴韦林，维生素B2，维生素B12治疗，症状略好转。为进一步明确病因及治疗，门诊以“眼肌麻痹原因待查”收入我院神经内科。患者既往于入院前3周有心肌心包炎于我院CCU住院治疗痊愈后出院。否认其他病史。入院时查体：Bp110/80mmHg，神志清楚，言语流利，双瞳孔等大等圆（左∶右=3.0∶3.0mm），光反应灵敏，右眼睑下垂，右眼上视不充分，右眼内收不充分，双眼外展不充分，心率80 次/分 ，心律齐，余未见异常。患者入神经科后行腰穿检查，脑脊液EB病毒IgG抗体阳性，心肌酶结果：CK124U/L，CK-MB191U/L，ALT 60U/L，AST52U/L，LDH385U/L，HRDH430U/L，其他辅助检查未见异常。入院后于神经科明确诊断为“急性孤立性眼肌麻痹（Ga-16抗体综合症）”，给予营养神经，抗病毒及糖皮质激素治疗。但患者于入院后第2周病情恶化，出现胸闷，气短，不能平卧。查体Bp130/90mmHg，HR90次/分，余未见异常。急查心电图提示频发室早。给予常规剂量胺碘酮抗心律失常治疗后症状未见好转。于第2日出现胸闷气短加剧，查体：心率90-120次/分，双肺喘鸣音伴广泛湿罗音等心衰症状，心电图提示：短阵室速，即转入CCU。患者转入CCU后病情主诉胸闷，气短加剧。查体：Bp110/80 mmHg，HR150次/分，双肺散在湿鸣音，心室律。心电监护：持续室性心动速HR200-220次/分。明确诊断为急性心功能不全，室速。立即给予胺碘酮150mg静脉推注后复律成功，转为窦律，但仍有频发室早。且症状仍不缓解，患者呈端坐呼吸，呼吸困难，血压持续增高达140-150/90-100mmHg，继续给予扩冠，利尿及胺碘酮静脉维持治疗。并复出现室性心动过速行同步电复律后成功转为窦性心律。后先后出现3次室性心动过速均行同步电复律后成功转为窦性心律，但仍出现频发室性早搏。CCU第2日患者出现室颤立即行非同步电除颤成功转为窦性心律，后出现意识模糊，呼之不应。查体：呼之不应，上肢末梢紫凉，口唇紫绀，呼吸音低，HR 84次/分，Bp87/78mmHg，心律齐。患者出现持续心衰，心源性休克等严重并发症。并于第2日呼吸困难加重，转入ICU急查血气：pH7.05，PCO2115mmh3O，PO229mmh3O，为Ⅱ型呼衰立即给予气管插管，呼吸机辅助呼吸SIMV+PSV模式，VT400ml，PSV10cmh3O，PEEP5cmh3O。并继续给予胺碘酮纠正心律失常及扩管，利尿，抗心衰治疗。
1周后患者病情略有好转，但予机械通气2周后，出现了严重的肺部感染，痰培养为产吲哚黄杆菌，给予泰能1.0g2次/日静脉注射，1周后肺部情况略有好转。但于抗炎过程中患者复出现腹泻症状，考虑为肠道菌群紊乱所致。给予止泻及维持水电解质平衡。但患者呼吸困难仍未改变，不能耐受脱机。于2010年2月5日进行全院会诊，参加人员有：医务处处长，神经内科主任，心内科主任，CCU主任医师，ICU主任。讨论病例后明确诊断为：急性感染性脱髓鞘性神经根神经炎，格林巴利综合症，不除外重症肌无力。确定了呼吸机辅助呼吸，消炎，抗心衰，营养支持治疗。血清白蛋白维持于35-40g/dl，于2010年2月10日脱机，4小时后渐延长脱机时间。于2010年2月18日成功脱机。后给予恢复、支持治疗，患者症状逐渐缓解，心功能逐渐恢复，心律失常转为窦律，肺部感染基本吸收。患者于2010年3月1日出院，出院时患者无不适主诉，查体：Bp110/70mmHg，HR80次/分，面色正常，平卧位，未见明显阳性体征。辅助检查多导联低电压，痰培养未见致病菌，胸片见肺部感染吸收期，患者基本痊愈出院。 转贴于 　　 2 讨论
　　格林巴利综合症即GBS好发于16-25岁之间，男性高于女性，各年龄组均可发病，与注射流感疫苗有关，与腹泻、伤寒和肝炎有关，患者多为青年，GBS的确切病因不清，也可无诱因。流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌感染有关，占GBS85％，还与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒有关，GBS发病是由于病原体一些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘[1]。GBS的诊断：主要依据前l-4周的感染史，急性或亚急性起病。四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波及H波反射延迟等。GBS的治疗及预后：病因治疗，血浆交换，免疫球蛋白静点，皮质类固醇应用，辅助呼吸可[2]应用呼吸机，抗炎，对症，预防并发症，康复锻炼，该病70-75％病人完全恢复，25％遗留神经功能缺损，5％死亡，通常死于呼吸衰竭，对该病早期诊断及及早治疗，对预后有重要意义[3]。此患者病史症状，体征及辅助检查基本符合此诊断，但患者并发多次室性心动过速及室颤等恶性心律失常较为少见，考虑与患者发病前有心肌炎病史有关。总结此患者具有较多危重并发症，且有多器官衰竭发生。抢救成功的经验有以下几点：（1）多学科联合治疗，发挥各学科学术优势对患者综合治疗。（2）明确诊断后各器官功能的积极保护，及时纠正心律失常，心功能不全，呼吸机辅助呼吸维持呼吸功能。（3）积极的营养支持为患者度过危险期创造了条件。较高的血清白蛋白水平在呼吸机脱机过程中起到了重要的作用。（4）密切观察病情，随时调整治疗及时发现室速，室颤的恶性心律失常及时处理。患者在起病较急重，且并发多种危重并发症后，终抢救成功，抢救经验具有一定的借鉴意义。
参 考 文 献
[1]王维治，罗祖明．急性炎症脱髓鞘性多发性神经病.人民卫生出版社，2006，239.
[2]许贤豪，杨明山，丛志强，等．有关神经免疫性疾病诊疗问题讨论纪要[J]．中华神经科杂志，1998，3l(2)：122-123．
[3]康健，陈文彬，何礼贤，等．当前肺部感染诊断难点及对策[J]．中国实用内科杂志，200l，21(7)：385-393． 转贴于