莱伯特-伊顿综合征7例浅析

作者：袁魁珍 张芳 何慧君 米红艳

【摘要】 目的 探讨莱伯特-伊顿 (Lambert-Eaton syndrome) 综合征的临床特点。方法　对7例Lambert-Eaton综合症患者进行回顾性总结分析。结果和结论 7例患者中有6例有如下特点，四肢无力为首发症状，肌无力均有晨起、休息后肌无力加重，活动后减轻，但继续活动后肌无力加重，近端肌无力重于远端，下肢较上肢为重的特点。7例患者均在肿瘤发现前出现肌无力症状，住院期间发现癌症1例，例1-6患者均做腰椎穿刺，csf-WBC升高2例，蛋白升高2例，另外2例无异常，7例患者做AFP、CEA检查均无异常，胸片，腹部B均无异常。例7首次入院表现为右侧肢体无力，颅脑CT 未见异常，3月后再次出现类似症状，颅脑CT 是右侧顶叶脑实质出血，此后一年内反复发作右侧肢体无力。说明Lambert-Eaton综合症在肿瘤之前出现，极易误诊，应定期随访，全面检查，便于早期发现肿瘤。
　　1　临床资料
　　例1，女，28岁，四肢无力，视物变形一月；例2，男，38岁，四肢无力，饮水呛咳一月余；例3，男，50岁，四肢无力伴肌肉疼痛3周；例4，女，45岁，四肢无力伴四肢远端麻木3月；例5，女，12岁，四肢无力4月；例6，四肢无力伴全身皮肤发作性瘙痒40余天，例7男，45岁，首发症状右侧肢体无力，颅脑CT未见异常，三月后再次出现类似症状，颅脑CT是右侧顶叶脑出血，一年内反复发作5-6次。上述患者入院后均进行血常规，血生化，心肌酶，多肽抗体及AFP、CEA，腰椎穿刺csf-细胞学及csf-生化等化验检查，拍胸片，彩超，肌活检，同时进行全面的神经系统检查。例1，6诊断多发性硬化，例3诊断多发性肌炎，例2、4诊断格林巴利综合征，例5诊断农药中毒，例7首次诊断脑梗死，三月后诊断脑出血及脑血管畸形等。首次入院后给予皮质激素，免疫球蛋白，神经细胞活化剂及活血化瘀等治疗。　　　　　　　　 2 方法　
　　对7例患者病历资料进行回顾性总结分析。
　　3 结果
　　上述病例经治疗后均有好转。对上述患者进行2-39月的随访，随访结果及最后诊断如下，见下表，发现癌症距入院当天的时间，入院诊断及最后诊断。
　　 　　 4 讨论
　　莱伯特-伊顿综合症（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）由Anderson等于1953年首先报道，而Lambert和Eaton于1957年将该综合征确立为一个独立的疾病实体[1]。LEMS是一种由免疫介导的神经-肌肉功能障碍性疾病， 又称肌无力综合症，是一种自身免疫性疾病[2]。部分非肿瘤性LEMS患者常伴其他自生免疫性疾病。对于肿瘤性LEMS患者，由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反应，使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫反应，导致钙通道，特别是电压依赖性钙通道不能开放，当神经冲动到达神经末梢时，钙离子不能进入神经末梢，突触前膜不能正常释放乙酰胆碱，导致神经-肌肉接头传递功能障碍[3]。该病的特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳，常合并四肢腱反射减弱或消失。肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎，皮肌炎等。本文中期例病人有六例肌无力症状出现在肿瘤之前。有一例为儿童期发生的乳腺纤维瘤（例5），一例为反复发作的脑卒中（例7），均为临床罕见。除病例6在住院期间作出恶性肿瘤的诊断外，其余5例在3-39个月才出现肿瘤，给临床诊断造成极大的困难。上述病例提醒医务工作者，Lambert-Eaton肌无力综合症误诊率极高，在面对肌无力综合症的患者时，要进行全面细致的检查；同时要对患者定期跟踪，进行肿瘤的相关检查，才能避免延误肿瘤的诊断。
参 考 文 献
[1]Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome， emedicine，2009.
[2]洪为民，尹昭，方燕南，等.癌性Lambert-Eaton肌无力综合症28例临床分析[J].新医学，2009.40（4）:249，
[3]贾建平.神经病学[M].(第6版).北京：人民卫生出版社，2008.转贴于