关于纵隔脂肪肉瘤ＣＴ诊断价值及其病理学特点

作者：李建华　厉建永　赵晓燕

【摘要】目的　分析纵隔脂肪肉瘤的CT表现及其特征，探讨CT在诊断纵隔脂肪肉瘤上的价值，以提高该病的正确诊断率。方法　结合病理学特点，并归纳分析既往文献中的病例报道，并对6例纵隔脂肪肉瘤患者的CT表现和特征进行比较分析。结果　CT对纵隔脂肪肉瘤的定位诊断比较明确，在定性诊断上虽有一定的特征性表现，但确诊仍需要病理学诊断。结论　CT是诊断纵隔脂肪肉瘤的有效方法，但确诊仍需结合病理。
【关键词】纵隔脂肪肉瘤　CT　诊断　病理
　　脂肪肉瘤常发生于软组织深部及腹膜后，多见于40岁以上成人，发生在纵隔罕见。笔者结合搜集到的临床病例，并复习既往文献中的报道，对纵隔脂肪肉瘤的临床及影像表现、病理学特点，分析如下：
　　1 临床资料
　　本组6例纵隔脂肪肉瘤病例。男5例，女l例。其中3例是术后复发。所有6例均经手术病理证实。病变位于前上纵隔1例，前下纵隔心膈角区3例，后下纵隔2例。细胞类型：粘液型脂肪肉瘤3例，分化成熟型脂肪肉瘤3例。
　　2 讨论
　　脂肪肉瘤发生于纵隔者罕见。在全纵隔肿瘤中所占的比例很小，欧美资料占0.75%，日本占0.13%～0.20%[1]。我国自1978年应用CT以来至今，累计报告几十余例，以个案报告为多。一般认为脂肪肉瘤极少是从脂肪瘤恶变而来， 而是一开始就具有恶性指征。肿瘤可发生于纵隔的任何部位，但多见于前中纵隔下部及心膈角区，常偏于一侧。早期大多无症状，当肿瘤很大时可有胸闷、胸痛、咳嗽、吞咽困难和呼吸困难。病人这时才就诊，所以肿瘤发现时常比较大。[2-4]
　　2.1 肿瘤病理学特点
　　病理学特点：脂肪肉瘤的主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和粘液性组织。由于肿瘤的脂肪细胞分化程度不同，纤维组织及粘液性组织混合程度不同，肿瘤的大体表现亦有所差异。分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状及脑髓状，可有出血、坏死及囊性改变。分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑，切面类似脂肪瘤，伴有纤维组织增生，可见灰白色条索穿插其间。
镜下分为四型:粘液型，高分化型，多形性及圆形细胞型。其中的粘液型最常见，约占50％。当以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为分化成熟型脂肪肉瘤（高分化型）；间质有明显粘液变性和大量血管网形成者，称为粘液型型脂肪肉瘤（粘液型）；当分化差的小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆形细胞型脂肪肉瘤（圆形细胞型）；当多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤（多形性）。其中圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤恶性程度高，易有复发和转移[5]。因肿块质地较柔软易向组织疏松部位生长，所以肿块多呈上窄下宽状，对鉴别诊断具有一定的意义。 　　2.2 肿瘤的CT影像特征
　　CT表现：好发于前中纵隔的下部及心膈角区，肿块常较大，偏于一侧，可有分叶，与周围组织器官的界限不甚清楚或呈浸润性生长，或对周围结构压迫、推挤致其移位。肿瘤的密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维性和粘液性组织的混合程度。分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分，密度以纤维组织成分为主，CT值可偏大，大于20HU。一般多为混合性，呈不均匀的混杂密度，常表现为不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影，也可表现为肿瘤内部较低软组织密度影并夹杂着不规则的脂肪密度影。其脂肪密度不均匀，可以是正常的脂肪密度，也可以高于正常，脂肪密度在－20 HU～－60 HU之间。肿块内脂肪组织较分散，纤维组织和粘液组织共存。因此，总的来说，纵隔脂肪肉瘤的密度一般多为混杂密度，可在－80HU～40HU之间，增强扫描可见肿瘤内部轻度不规则的强化。分化程度高的脂肪肉瘤包膜可完整，与周围组织器官界限清楚。肿瘤内部偶见线状及斑片状钙化影。有研究者认为：CT值越低，分化程度越高， 如果CT值在-30HU以下则可能为高分化型，如低于-55HU以下则与脂肪瘤难以鉴别[1]。CT值是分化程度判定和估计预后的重要依据。
　　2.3 鉴别诊断
　　若肿瘤分化好，需与脂肪瘤、胸腺脂肪瘤鉴别。注意其好发部位，胸腺脂肪瘤好发于前下纵隔心膈角区，但其内可有胸腺组织，且无周围侵犯；而脂肪瘤多位于后纵隔，CT诊断脂肪瘤并不困难；脂肪肉瘤好发于前中纵隔的下部及心膈角区，其密度一般多为混杂密度，常表现为不均匀脂肪密度内见不规则的线形及条索高密度影。另外脂肪肉瘤生长快及易侵犯周围结构是其另一特点，也是诊断的有力证据。纵隔脂肪肉瘤也需要与纵隔实性畸胎瘤相鉴别，后者除了实体部分的软组织密度，液体部分的水样密度和脂肪组织的脂肪密度外，钙化和骨化较常见，特征性表现是可出现脂肪- 液体平面，有时在此界面出现线状及条索状混杂密度影为毛发团。对于分化差的脂肪肉瘤鉴别难度较大，此时应就其发生部位、有否脂肪及其钙化、周围侵犯情况等特征性表现加以综合分析判断，作出正确的结论。
　　目前来说CT在本病诊断上是较为实用的首选方法。其对纵隔脂肪肉瘤的定位诊断比较明确，在定性诊断上虽有一定的特征性表现，但确诊仍需要病理学。
参 考 文 献
[1] 王天君，藜庶，蔡台生，等.纵隔脂肪肉瘤的CT诊断（附三例报告）[J].中华放射学杂志，1996，30（7）:489－490.
[2] 李铁一.现代胸部影像学[M]北京:科学出版社， 1998:437-502.
[3] 李果珍，戴建平，王仪生，等.临床CT诊断学[M]北京:中国科学技术出版社，1994.
[4] 秦笃祥，李道堂，冯若谚.临床胸部肿瘤学[M]济南:山东科学技术出版社， 1995.484.
[5] 杨光华.病理学(第二版)[M].北京:人民卫生出版社，2001.