关于胆管先天性疾病超声诊断

论文代写网： 【关键词】胆管先天性疾病 超声诊断
胆道闭锁
【病理与临床概要】
　　先天性胆道闭锁是胆道先天性发育障碍导致的胆道梗阻，是新生儿持续黄疸的常见原因，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，高于欧美国家的1:12-15000[1，2]。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。至今明确的病因，有一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。可分为两种类型。①肝内型：较常见。肝内胆管完全闭锁，肝外胆道(包括胆囊)可全部闭锁或部分闭锁，也可以完全正常，此型手术难以矫正。②肝外型：少见。肝外胆道部分或全部闭锁，肝内胆管继发性扩张或正常，此型手术效果较好。
　　在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。
　　胆道闭锁可引起梗阻性黄疸，导致肝细胞肿大、变硬，呈暗绿色，并可进展为胆汁性肝硬化。
　　本病的临床特点是新生儿出生后l～2周后出现进行性的阻塞性黄疸、陶土色大便，2～3个月可发生胆汁性肝硬化及门脉高压症，出现食欲缺乏、肝脾大、腹水，最终常因肝衰竭、肝性脑病而死亡。
　　【超声表现】
　　大多数患儿肝内、外胆管及胆囊均不显示，少数可看到缩小的胆囊或胆囊大小正常，但进食后胆囊不缩小。部分肝内型患儿在肝门部肝门静脉左、右分支前方可见条索状高回声，两端较窄，中间稍膨大，边界清楚，可能为肝门部胆管闭锁后形成的纤维块。肝外型胆道闭锁者，闭锁上方的胆道扩张。晚期病例伴有肝脾大、腹水等肝硬化表现。
　　【诊断与鉴别诊断】
　　本病的超声表现无特异性，确诊需借助胆道造影及肝穿刺活检。对于显示肝门部胆管及缩小的胆囊可采用高频探头，提高分辨力。胆道闭锁主要需与新生儿肝炎鉴别，后者肝外胆管系统一般无异常，胆囊在进食后多能缩小，肝门部肝门静脉前方无纤维块形成的高回声。少数肝外型者还需与先天性胆管囊状扩张症鉴别。
先天性胆管囊状扩张症
　　【病理与临床概要】
　　本病病因与胆管壁先天性薄弱有关，多为胆管原始发育过程中，胆管近侧及远侧的细胞增殖速度和管道化速度不一致所致。好发于胆总管上部及中部，也可发生于肝内胆管或肝内、外胆管同时累及。本病常合并胆管结石或胆囊结石，癌变的发生率亦较高。
　　根据病变发生部位、范围及形态的不同，临床上把本病分为5型。①I型：为肝外胆管囊状扩张，此型最常见(约占90％)，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，胆总管梭形或葫芦状扩张，最大直径可达25cm，累及长度一般&>2 cm。扩张部远端胆管严重狭窄。②Ⅱ型：胆总管憩室样扩张，起自胆总管侧壁。此型罕见。③Ⅲ型：胆总管末端局限性囊状扩张并向十二指肠内膨出。较少见。④Ⅳ型：肝内及肝外胆管囊状扩张。⑤V型：肝内胆管多发性囊状扩张，即0aroli病。肝外胆管无明显扩张。
　　也可将上述分型归纳为三类：发生于肝外胆管者，称先天性胆总管囊状扩张症；发生在肝内胆管者，称先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)；复合型即肝内胆管及肝外胆管同时出现囊状扩张。其中以先天性胆总管囊状扩张症多见。
　　Caroli病可分为两种类型。①单纯型：胆管囊状扩张，但肝胆组织结构正常。②肝纤维化型：胆管囊状扩张，伴胆小管增生，肝小叶周围及肝IN静脉间隙弥漫纤维化。
　　临床上先天性胆总管囊状扩张症以女性多见，多以腹部肿块、腹痛、黄疸就诊，常合并胆管炎及胆管结石。可合并癌变。以成年人多见。
　　先天性肝内胆管囊性扩张症多见于儿童及年轻人，80％在30岁前发病，有反复发作的胆管炎病史，常继发肝胆管结石、感染和黄疸，可并存肾囊性疾病和海绵肾。肝纤维化型者可出现肝硬化、肝门静脉高压症、脾大等表现。7％～l0％的病例合并胆管癌。
　　【超声表现】
　　1．二维超声
　　(1)先天性胆总管囊状扩张症
　　①胆总管：胆总管部位可见圆形、椭圆形或纺锤形无回声区(图1；图2)，直径常超过3cm，壁薄，后方回声增强。囊肿上段可见与近段肝管相通(图1；图2)。部分病例仅表现为胆总管轻度梭形扩张或全程均匀扩张，较难诊断。
　　②胆囊及远端胆管：胆囊大小正常，偶见受推压往腹前壁移位。肝内胆管一般正常，也可轻度扩张。
　　③合并症：合并结石或胆泥时，扩张的胆总管内可见强回声团伴声影，或不均质中等一高回声不伴声影；如合并癌变，则表现为管腔内不规则团块状低一中等回声，与胆管壁分界欠清，但有时较难与胆泥鉴别。
　　(2)先天性肝内胆管囊状扩张症
　　①肝内胆管：可发生于一个肝段、肝叶或弥漫分布于全肝。表现为沿左、右肝管及肝内胆管分布，单发或多发性的圆形、梭形或不规则形无回声区，囊肿直径一般为3～10cm，囊壁清楚。多个囊腔可相互连通，并与邻近胆管相通。在较大的囊内可见细弱回声沉积，为胆汁淤积所致。邻近胆管可不扩张或轻度扩张。
　　②合并症：1／3～1／2病例合并海绵肾、肾囊肿。合并结石时，扩张的胆管内可见团状强回声伴声影；合并癌变时，胆管内可见不规则团块状低一中等回声。
　　③肝脏及其他：若为肝纤维化型，则可出现肝实质回声不均匀增粗、脾大、腹水等肝硬化及门脉高压症的表现。 　　2．彩色多普勒超声 先天性胆管囊状扩张症胆管内无血流信号显示，胆管扩张明显者可推压周围血管(图1，图2)。CDFI还可鉴别扩张的胆管与血管(图1，图2)。
　　3．超声造影 先天性胆管囊状扩张症合并癌变时，肿瘤内部血流微弱，CDFI无血流信号显示时，超声造影仍可显示肿瘤内部的微血流灌注，有利于与胆泥或泥沙样结石的鉴别。
　　
　　图1 先天性胆管囊状扩张症(I型)
　　
　　图2 先天性胆管囊状扩张症(IV型)
　　【诊断与鉴别诊断】
　　当声像图表现为胆总管呈球形或纺锤形扩张，或肝内球形或串珠状囊性病变与相邻的胆管连通，诊断较易明确。除Ⅳ型及V型外，超声尚难以进行准确分型诊断。不同部位病变需要鉴别的病变不同。
　　1．先天性胆总管囊状扩张症需与肝门部囊肿、小网膜囊肿及胰头囊肿相鉴别。先天胆总管性囊状扩张症可见囊肿与邻近胆管相通。但囊肿较大时周边组织受压移位，较难鉴别，必要时需穿刺鉴定囊液性质来确诊。
　　2．先天性肝内胆管囊状扩张症需与多囊肝、肝囊肿、多发肝脓肿相鉴别。前者表现为沿胆管分布的囊肿，且囊肿与胆管、囊肿之间均相通。而多囊肝、肝囊肿、多发肝侬肿则散在分布在肝内，各囊肿间及囊肿与担管之间均不相通。
　　3．先天性胆管囊状扩张症合并癌变时立与胆泥或泥沙样结石鉴别。运用CDFI特别是超声造影，显示实质回声内的血流信号或血流灌注，是诊断癌变的可靠依据。
　　4．先天性胆管囊状扩张症合并结石且担管扩张不明显时，需与胆管结石合并胆管扩张鉴别。Caroli病的特点是青少年即可发，囊状病灶常为多发；而肝内胆管结石伴理管扩张者，以成年人多见，一般不合并海绵肾或肾囊肿，且其他非扩张的胆管内也可育结石。但先天性胆总管囊状扩张症合并结石且胆管扩张不明显时，则与肝总管结石较难鉴别，前者肝内胆管一般不扩张可能有助于鉴别。
参 考 文 献
[1]周侃，杨梦玲.先天性胆管囊状扩张症的超声诊断 [J].临床医药实践，2006年10期.
[2]王琼，李园，易珊林，曹庆艳，余晴.超声诊断先天性胆管囊状扩张症的价值 [J]. 中国医学影像学杂志，2008年03期.