【摘要】 目的探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。方法对6例2.5～8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)检查，并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、声导抗及纯音听阈(或行为测听)检查。结果6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图，镫骨肌反射均未引出。TEOAE检查均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失，且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。结论大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失，随后波动性听力逐渐下降直至全聋。ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标，但确诊仍依靠影像学检查。大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差，但原因不明。本病目前没有有效的治疗方法，但及时助听语训，对病儿的言语语言发育是有效的。重视日常防护及发病时尽早治疗，大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的。
【关键词】 大前庭导水管综合征;听力检查;声诱发短潜伏期负反应;儿童
[ABSTRACT]ObjectiveTo investigate the audiological characteristics of children with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS). MethodsExaminations of ABR， 40 Hz， and ASSR were carried out in six children ages 2.5-8.5 years with LVAS at the first episode. Transient evoked oto-acoustic emission(TEOAE)， acoustic immitance， and audibility thresholds for a pure tone (ATPT) were nvestigated at the first and latest episodes.ResultsAll the 12 ears of the six children were type A tympanogram at both the first and the latest examination. Stapedial acoustic reflex was not produced， and they all failed in TEOAE. The results of ABR， 40 Hz， ASSR and ATPT were moderate， severe or extremely severe hearing loss. The ABR showed that significant ASNR appeared at 2.77 ms of the latencies when stimulated with 98 dBnHL clicks. ATPT test showed that air bone gap existed at 250， 500， and 1 000 Hz， and excelled 15 dBnHL.ConclusionGenerally， moderate or severe neurosensory hearing loss of both ears occurs at the initial episode of LVAS and aggravates gradually to total deafness. The appearance of ASNR can be regarded as a reference for the diagnosis of LVAS， but the final diagnosis depending on imageology. An air-bone gap might exist in ATPT of LVAS at low frequencies， while the underlying cause remains unclear. To date， there are no effective therapies available， but prompt training in hearing and speaking is effective in the language speaking development of the sick children. Thinking highly ofusual protection and treatment as soon as possible can effectively prevent or delay the onset of the disease.
[KEY WORDS]large vestibular aqueduct syndrome; hearing test; acoustically evoked short latency negative response; children
大前庭导水管综合征(LVAS)是近年来才被注意到的一种先天性内耳畸形。VALVASSORI等[1]在1978年首次报道并命名扩大的前庭导水管伴有感音神经性听力下降为“LVAS”。前庭导水管扩大可以单独存在，也可合并前庭、耳蜗及半规管等其他内耳畸形，但两者在听力改变的特征方面不同[2]。该病少见且预后严重不良，会造成病儿听力持续下降。本文对6例LVAS病儿的听力特征进行分析，旨在探讨儿童LVAS的听力学特点。现将结果报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
2006年2月—2009年10月，因听力突然明显下降而来我院耳鼻喉科就诊的病儿6例，男5例，女1例，年龄2.5～8.5岁。均为双侧发病。颞骨高分辨率冠状位CT及MRI检查符合LVAS诊断。CT及MRI检查均未见其他内耳畸形。6例病儿首次发病中有2例为摔倒后听力下降，3例为上呼吸道感染咳嗽后听力下降，1例为无明显诱发因素但听力突然下降。经影像学检查确诊后反复出现波动性听力下降，其中1例发病时多次伴有呕吐、眩晕症状。6例病儿中2例男孩为姑舅胞弟，其他无家族史、重大疾病史及畸形表现。
1.2设备及仪器
丹麦产Madsen Zodiac 901中耳分析仪、美国产GN ICS Chart EP脑干诱发电位仪、丹麦产Madsen Cpella耳声发射仪及AC33纯音(声场)测听仪。
1.3检查方法
6例病儿均在清醒时行纯音听阈或行为测听检查，并在口服水合氯醛入睡后行声导抗、听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)及瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)检测。听力学检测均在隔音屏蔽室内完成。
2结果
初诊及最后一次复诊的声导抗检查结果示6例12耳均为A型鼓室图。TEOAE检查结果示6例12耳均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈或行为测听检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失，且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果表明，在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈检查结果表明，频率在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。
3讨论
一般认为，正常人冠状位的前庭导水管前庭侧与导水管末端的中点测量直径不超过1.5 mm，若超过1.5 mm或在MRI T2加权像中发现内淋巴囊扩大，则可诊断为前庭导水管扩大。本文6例12耳颞骨高分辨率冠状位CT检查均符合上述特点。但MRI T2加权像6例12耳中仅4耳伴有内淋巴囊明显扩大表现，其余8耳未发现扩大的内淋巴囊。
LVAS是以前庭导水管扩大伴感音神经性听力下降为特征的一种独立疾病。主要表现为进行性波动性听力下降，常为两侧性感音神经性听力下降，听力下降可从轻度到极重度，多呈中高频倾斜型下降。约29%的病人有眩晕，小儿间或有平衡障碍或共济失调。该病常因上呼吸道感染或外伤引起，经过对症治疗后听力可部分恢复，但总的趋势呈逐渐加重，5～6岁出现耳聋者，常能简单对话;1～2岁发病者常呈聋哑状态，而出现眩晕症状者则较少。有学者对130例LVAS病儿研究结果表明，病儿发病年龄平均为3.8岁。本研究中6例病儿发病年龄平均约为4.2岁，均为双侧发病，初次发病时听力检查示6例12耳均为中度、重度甚至极重度听力损失，再次发病后听力检查结果示，6例病儿听力均呈波动性下降。听力下降时给予血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂及糖皮质激素药物治疗后，6例病儿均有听力恢复，但程度不等。有1例男孩再次发作时多次伴有眩晕及呕吐症状。4例8耳行纯音听阈检查，结果在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差，气骨导差最大可达40 dB，并在每次听力波动进行纯音测试时此气骨导差均存在但差值不稳定，但12 耳中鼓室声导抗曲线均为A 型，均通过声导抗及影像学检查排除中耳病变因素。推测原因可能为： ①骨导振动觉导致气骨导差出现。②中耳镫骨底板固定或听骨链中断导致前庭导水管扩大出现气骨导差。NAKASHIMA 等[3]认为，前庭导水管扩大时内淋巴管和内淋巴囊扩张，内淋巴积水或外淋巴张力过高，可使内耳压力增加，压力从内侧推动镫骨底板从而限制底板的活动。SATO 等[4-5]也支持此观点。因此，不能单纯认为前庭导水管扩大病人镫骨底板的活动受到限制，只影响了气传导而骨传导未受影响从而出现骨气导差。GOVAERTS 等[6]研究10 例前庭导水管扩大病人，6 例鼓室曲线呈A 型，认为不能用中耳导抗异常来解释前庭导水管扩大的传导性听力损失成分，并对3 例病人行中耳探查发现，听骨链活动正常，但却没有圆窗反射，提示传导性听力损失是由耳蜗机械问题产生。提示LVAS是一种耳蜗本身的传导性听力损失，推测扩大的前庭水管和内淋巴管及内淋巴囊由于容量或压力改变的影响导致耳蜗内部出现机械问题而出现上述现象。FREEMAN 等[7]提出消除听骨链的惯性机制和堵耳效应，并不能显著改变骨导反应，因此，经典的骨导机制须加以修正 [8]。另外，声波在液体中的传播特性为进一步揭示LVAS 病人气骨导差易出现在低频率处提供了有利的理论基础。
本组6例12耳ABR(刺激声为98 dBnHL的click声)检查结果均显示，在潜伏期2.77 ms附近有明显的ASNR出现，且深而宽大。对于ANSR的发生机制及临床意义目前没有肯定的结论。1996年，MASON 等[9]首先报道了在准备行电子耳蜗植入的极重度聋的病儿中施行ABR 检查，结果显示，在大约3 ms时记录到一个特殊的短潜伏期反应。2000年NONG 等[10]将此反应称为ASNR。 NONG等[10]对ASNR起源进行了深入研究，证明ASNR不是肌源性反应，并认为ASNR 惟一可能的起源就是前庭。在前庭器官中，只有耳石器官，尤其是球囊的耳石器官对声音刺激有反应;ASNR 的出现依赖于正常的囊部功能， 即ASNR 是囊性起源。正常人镫骨的运动在前庭器官内只引起较小的体积变化，但LVAS病人前庭水管扩大，使内耳压力增加，从内侧推动镫骨底板，导致球囊与镫骨足板接触面增大，从而提高了球囊斑对声刺激敏感性。故推测LVAS病人是由于内耳压力变化，使球囊对声音敏感性增高，致使ABR检测过程中记录到ASNR的比例增高。
总之，LVAS起病隐匿，并且听力呈波动性不断下降，是一类严重影响病儿听力及言语发育的疾病。ASNR的出现可作为大前庭导水管听力学诊断的参考指标，但确诊仍靠影像学检查。LVAS在低频范围内可以有气骨导差，但原因不明确。外伤及上呼吸道感染是常见的诱发因素，所以自我防护很重要。目前尚无有效的治疗方法[11-13]，但在听力下降期给予营养神经、扩容、糖皮质激素及加压氧治疗仍有一定的效果。与家长耐心沟通，早期发现、早期进行助听器验配及语言训练对病儿言语发育有着较好的治疗效果。
【参考文献】
\[1\]VALVASSORI G E， CLEMIS J D. The large vestibular aqueduct syndrome\[J\]. Laryngoscope， 1978，88(4):723-728.
\[2\]OKUMURA T， TAKAHASH I H， HONJO I， et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct\[J\]. Laryngoscope， 1995，105:289-294.
\[3\]NA KASHIMA T， UEDA H， FURU HASHI A， et al. Air bone gap and resonant f requency in large vestibular aqueduct syndrome \[J\]. Am J Otol， 2000，21:671-674.
\[4\]SATO E， NA KASHIMA T， L ILL Y D J， et al. Tympano-
metric findings in patients with enlarged vestibular aqueducts\[J\]. Laryngoscope， 2002，112: 642-1646.
\[5\]刘辉，董玉云，莫玲燕，等. 大前庭水管综合征病人的听力学特点\[J\]. 听力学及言语疾病杂志， 2006，14(1):31-33.
\[6\]GOVAERTS P J， CASSELMAN J， DAEMERS K， et al. Audiological findings in large vestibular aqueduct syndrome\[J\]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol， 1999，51:157-164.
\[7\]FREEMAN S， SICHEL J Y， SOHMER H. Bone conduction experiments in animals evidence for anonosseous mechanism\[J\]. Hear Res， 2000，146:72-80.
\[8\]HALMAGYI G M， AW S T， MCGARVIE L A， et al. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis\[J\]. J Laryngol Otol， 2003，117:553-557.
\[9\]MASON S， GARNHAM C， HUDSON B. Electric response audiometry in young children before cochlear implantation: a short latency component\[J\]. Ear Hear， 1996，17:537.
\[10\]NONG D X， URA M， OWA T， et al. An acoustically evoked short latency negative response in profound hearing loss patients\[J\]. Acta Otolaryngol， 2000，120:960.
\[11\]张素珍，赵承君，于黎明. 儿童感音神经性聋77例分析\[J\]. 临床耳鼻咽喉科杂志， 1997，6：252.
\[12\]杨伟炎，张素珍，赵承君，等. 95例大前庭导水管综合征的临床分析\[J\]. 中华耳鼻咽喉科杂志， 2003，38：191-194.
\[13\]刘中林，吴宝森，廉能静，等. 前庭导水管扩大的CT研究\[J\]. 中华放射学杂志， 1998，32：268-270.
转贴于