关于翼腭窝血管周细胞瘤1例

代写论文网： 【关键词】 血管肿瘤；周细胞；翼腭窝；磁共振成像
血管周细胞瘤（HPC），又称血管外皮细胞瘤，是一种非常少见的血管源性软组织肿瘤，占所有血管源性肿瘤的1％。为了提高对其认识，现将青岛大学医学院附属医院收治的1例发生在左侧翼腭窝区的HPC报告如下。
　　病人，男，57岁。左侧面部麻木2年，左眼外凸约1年，左眼视力下降半年。MRI表现：左侧翼腭窝内不规则形中等T1中等T2异常信号影，大小约30 mm×55 mm×30 mm，其内见斑片状长T1长T2信号坏死区。除肿瘤坏死区在FLAIR像上显示为低信号外，肿瘤组织在FLAIR和DWI像上皆为中等信号。软组织包块边界清楚，左侧眶尖和左侧上颌窦后外侧壁受压。MRI增强扫描示软组织包块明显强化，坏死区无强化（图1～5）。术前根据MRI影像特征诊断为神经源性肿瘤。全麻下行肿瘤切除，术中见包块有包膜，质硬，血运极为丰富，术中出血约1 500 mL，切除肿瘤组织合计直径约30 mm。病理检查：HPC，生长活跃。免疫组化：CD34（+），Vim（+），EMA（－）。
　　
　　①T1WI图像示左侧翼腭窝区中等T1异常包块影，其内见长T1信号坏死区；②T2WI图像示左侧翼腭窝区中等T2异常包块影，其内见长T2信号坏死区；③、④FLAIR和DWI图像示左侧翼腭窝区中等信号包块影，坏死区为低信号；⑤强化T1WI示左侧翼腭窝区包块强化。
　　　
　　讨论
　　HPC可发生于身体的任何部位，多见于骨骼、肌肉系统（以双下肢、腹膜后多见），其次为肺、肝、脾和肾脏，中枢神经系统少见。约15％～30％的HPC发生在头颈部，其中5％发生于鼻腔及鼻窦区域，发生在翼腭窝区域的肿瘤少见报道。
　　HPC最早由STOUT和MURRY在1942年命名并报道，起源于毛细血管Zinmerman外皮细胞，即周细胞（pericyte），1993年WHO将其归类为间质源性的肿瘤。病理学上HPC镜下特征为：以血管为中心周细胞增生，血管壁菲薄，甚至仅为一层扁平的内皮细胞，使管腔呈裂隙状，有的扩张成血窦，相互吻合成鹿角状。坏死、出血及囊变多见，生长周期越短、复发越早者出血、坏死、囊变越重。免疫组化特征性表现为Vim及CD34呈阳性反应。HPC为潜在恶性肿瘤，可以有或无完整包膜，原发肿瘤手术切除后易复发或远处转移。也有作者认为约30％的HPC表现为恶性肿瘤特征。
　　HPC在MRI上多表现为边界清楚的软组织包块影，形态多不规则。软组织包块多为中等T1中等T2信号，坏死区域为长T1长T2信号，少见钙化信号。以往研究很少涉及HPC在FLAIR和DWI像上的特征，本文病人在FLAIR和DWI图像上软组织包块表现为中等信号。MR增强扫描示软组织包块多明显强化。
　　HPC在CT图像上多为软组织密度包块，可以存在低密度坏死区，高密度钙化少见，包块边界多较清楚，肿瘤对周围骨质的压迫或侵蚀可导致骨质吸收或缺损。CT增强扫描肿瘤组织多明显强化。
　　由于HPC没有特征性的影像学表现，且发病率很低，临床上非常容易误诊。本例病人术前曾误诊为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤临床上多见，特别是神经鞘瘤，MRI上表现为稍长T1稍长T2或中等T1中等T2异常信号包块影，易发生囊变坏死。在影像学上神经鞘瘤和HPC不容易鉴别，容易误诊，但病理检查可以鉴别两者。
　　HPC临床治疗仍以肿瘤全切为主要方法。由于肿瘤血供非常丰富，术前栓塞治疗可能有利于减少术中出血。转贴于