【摘要】 目的 提高对气道中心性肺间质纤维化（ACIF）的认识。方法 对1例确诊为ACIF病人的临床资料进行分析。结果 ACIF是弥漫性肺纤维化一种特殊形式，影像学表现为双肺弥漫性分布斑片状、结节状密度增高影，小叶结构增粗。病理学特征：以细支气管为中心，管壁周围纤维组织增生伴平滑肌增生。病因及发病机制不清楚，可能与职业接触史有关。临床表现为慢性咳嗽、胸闷憋气、活动后呼吸困难。诊断需结合临床、影像学、病理学改变。结论 ACIF具有独特的影像学和组织病理学特点，需要与间质性肺炎鉴别。
【关键词】 肺疾病，间质性；气道中心性肺间质纤维化；诊断
气道中心性肺间质纤维化（ACIF）为弥漫性肺纤维化的一种特殊形式[1]。本文对1例确诊为ACIF病人的临床资料进行分析，并结合相关文献进行讨论，以提高对该病的诊断水平。
1 临床资料
病人，女，33岁。因胸闷、憋气半年，抗生素治疗无效，症状加重3个月入院。既往健康，从事皮毛、皮革加工4年。查体：双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。实验室检查：除抗O（414 kU/L） 和C反应蛋白(18.4 mg/L) 增高外，其余均正常。X线检查显示双肺中上野弥漫分布絮状高密度影，考虑炎症可能性大（以间质病变为主）。肺CT检查显示：双肺弥漫性分布斑片状、结节状及索条状密度增高影，以中上肺为著，小叶中心结构增粗，支气管和血管束增厚，小叶间隔未见明显增厚；右下肺透光度增加，未见蜂窝肺改变。考虑为双肺弥漫性病变。肺功能检查示：轻度限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺穿刺示：（右上肺前段中叶）肉芽肿性炎及纤维化，可见凝固性坏死及多核巨细胞，未见朗罕细胞及典型类上皮细胞。PAS（-）。胸腔镜检查：胸腔内无积液，肺外观尚可；右肺中上叶斑点状白色病变，行右肺上叶楔形切除。送检肺组织1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm，部分略实变。显微镜下观察：病变以细支气管为中心呈斑片状分布，血管及细支气管周围增厚，细支气管黏膜下及管壁周围纤维组织和平滑肌增生，增生的平滑肌呈束状环绕管壁，未见管腔闭塞；细支气管壁周围小血管增生及血管壁平滑肌增生，气道周围的纤维组织增生并纤维化，并向周围肺实质延伸，其间肺组织大致正常，有代偿性肺气肿；胸膜增厚，近肺膜处可见纤维性结节，中心有凝固性坏死，考虑陈旧性结核结节。免疫组化检查：CD1a（-），S100（-），六胺银染色（-），PAS（-）。病理诊断：ACIF。确诊后给予糖皮质激素冲击治疗和抗结核等对症治疗，临床症状明显缓解。出院后脱离原工作环境并递减至停用糖皮质激素，随访两年半病人情况稳定。
2 讨论
ACIF为弥漫性肺纤维化的一种特殊形式[1]，2002年DE CARVALHO等[2]以小叶中心性纤维化为题、稍后YOUSEM等 [3]以特发性支气管中心间质性肺炎为题分别报道两组病例，病变特点均为小叶中心性纤维化。2004年，CHURG等[1]又报道12例此类病人。2005年，易祥华等[4]报道1例ACIF病人，并建议以特发性气道中心性肺间质纤维化统一命名。以上4篇文献报道病例的共同特点均为病因不清；少数病人吸烟、接触棉和塑料加工及粉尘、化学药品甚至毒品；临床症状包括慢性咳嗽、胸闷、憋气，活动后加剧，随病情进展，出现进行性呼吸困难；肺功能检查大部分为中重度限制性通气障碍，部分伴弥散障碍；肺部X线表现弥漫分布的斑片状、结节状影，主要分布于肺野中心，支气管壁增厚及肺体积缩小；CT显示双肺弥漫分布结节状、索条状密度增高影，以中上肺为著，并以肺门中央带分布为主，小叶中心结构增粗，气管及血管周围间质增厚。影像学表现与肺间质纤维化非常相似。病理学检查：病变以进行性的小叶或小气道中心性纤维化为特征，沿血管及细支气管周围平滑肌和纤维组织增生及纤维化，以小叶中心支气管为主，其间肺组织大致正常，有代偿性肺气肿。炎症表现轻微，糖皮质激素治疗效果不理想，预后较差。CHURG等[1]报道12例ACIF病人，其中5例病情进行性加重，4例半年后死亡，只有3例病情好转。 本例病人的影像学和病理学表现与上述文献报道相似，但并发陈旧性肺结核。治疗效果相对较好，可能与病人病变程度较轻并及时脱离职业环境有关。因此，推测ACIF病人如及时诊断和治疗并早日脱离暴露环境能够改善预后。
ACIF需与以下疾病相鉴别：①隐源性机化性肺炎。 该病病因不明，疾病初期病人有流感样症状，且有短暂的进行性呼吸困难。CT检查示双肺弥漫性斑片状影，为小气道内胶原增生形成的所谓的Masson小体，病变以肺泡管为主，可向远端延伸至肺泡腔，向近端累及肌性细支气管，肺间质内有慢性炎细胞浸润[4]。对糖皮质激素的治疗反应良好。②弥漫性泛细支气管炎。该病病因未明，高发年龄为40～50岁，临床表现为咳嗽、咳痰及活动后呼吸急促，病理特征为细支气管壁淋巴细胞和浆细胞浸润，无明显管壁纤维化和平滑肌增生，病人常有副鼻窦炎病史，抗生素治疗效果好[5，6]。③过敏性肺炎。病人有过敏原接触史，临床影像学及病理学表现为以细支气管为中心向周围发展的特点，多数有肉芽肿结节，对糖皮质激素治疗反应好。
（本文报告病例承蒙北京协和医院病理科刘鸿瑞教授提供会诊意见，特此感谢！）
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参考文献
】[1]CHURG A， MYERS J， SUAREZ T， et al. Airwaycentered interstitial fibrosis: a distinct form of aggressive diffuse lung disease[J]. Am J Surg Path， 2004，28(1):6268.
[2]DE CARVALHO M E， KAIRALLA R A， CAPELOZZI V L， et al. Centrilobular fibrosis: a novel histological pattern of idiopathic interstitial pneumonia[J]. Pathol Res Pract， 2002，198:577583.
[3]YOUSEM S A， DACIC S. Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia[J]. Mod Pathol， 2002，15:11481153.
[4]易祥华，程晓明，李惠萍. 气道中心性肺间质纤维化[J]. 中华病理学杂志， 2005，34:755756.
[5]侯显明，于润江. 间质性肺病学[M]. 北京:人民卫生出版社， 2003:222235.
[6]刘鸿瑞，刘彤华，任华. 弥漫性泛细支气管炎的病理临床分析[J]. 中华病理学杂志， 2001，30:325327.