关于BRUGADA综合征1例

【关键词】 BRUGADA综合征 心电描记术 病例报告
　　病人，男，24岁。因发作性心悸、胸闷伴头晕半月余于2008 年3月17日入我院。病人半月前无明显诱因出现心悸、胸闷，反复发作，无胸痛，伴有头晕，无意识障碍。入当地医院多次做心电图示V1～V2导联ST段呈持续性下斜样抬高，V3导联ST段呈马鞍型，无动态变化，心脏多普勒超声检查示心脏结构和功能正常，为行进一步治疗而入我院。既往体健，无器质性心脏病史。有长期吸烟史，每天1包，饮酒适量。父亲有右束支传导阻滞病史，其他家人无猝死及相关病史。查体:BP 16.00/9.33 kPa，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心界不大，心率60 min-1，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部无异常。入院心电图示V1～V2导联ST段呈下斜样抬高， V3导联ST段呈马鞍型，QT间期大致正常，其他相关实验室检查无异常。入院诊断为BRUGADA综合征。给予植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）治疗。植入ICD后给予电刺激诱发了心室颤动并成功除颤。
　　讨论
　　BRUGADA综合征是一种常染色体显性遗传性心脏离子通道疾病，主要分布于亚洲，尤其东南亚多见。国内散发和家族性病例近年也有报道。由于可引起恶性室性心律失常导致猝死，引起临床医师的广泛关注。
　　BRUGADA 综合征病人心电图有特征性变化，其右胸导联呈不典型的右束支传导阻滞，可分为以下3型。Ⅰ型（下斜型）：V1～V3导联上有至少一个导联ST 段呈穹隆样(以J点算起) 抬高≥2 mm，随之为明显的负向T波;Ⅱ型(马鞍型)：V1～V3导联上有至少一个导联其ST 段呈马鞍型抬高≥2 mm(以J点算起)，ST 段的“谷点”处抬高≥1 mm，T波直立或双向;Ⅲ 型(低马鞍型)：ST 段马鞍型抬高但幅度&<1 mm，T波直立。将有以上类似表现的胸前导联波形称为BRUGADA波。目前认为Ⅰ型BRUGADA波有较强的诊断意义。
　　BRUGADA综合征的诊断标准除必须有心电图Ⅰ型BRUGADA波外，还需具有下列5个其他标准中的一个：①心室颤动或多形性室性心动过速；②晕厥或夜间极度呼吸困难；③心脏电生理检查阳性；④家族成员中有45岁以下猝死者；⑤家族成员存在Ⅰ型BRUGADA波。此外，诊断时还要排除引起类似心电图改变以及导致晕厥的其他原因，如不典型的右束支传导阻滞、急性心包炎、左心室肥大、早期复极、急性心肌梗死等。
　　本例病人心电图V1、V2导联呈典型的Ⅰ型BRUGADA波，心脏超声示心脏结构和功能无异常，发作时出现心悸，头晕，没有晕厥和意识障碍，未发现室性心动过速或心室颤动，也无阳性家族史。但植入ICD后电刺激诱发了心室颤动，可以确定诊断。在BRUGADA综合征的病人中，约15%无家族史，并且BRUGADA综合征的异常心电图具有间歇性、隐匿性等特殊情况，使病例可能呈现不典型性，应该引起重视。
　　ICD治疗是目前惟一已经证实对BRUGADA综合征治疗有效的方法，可以预防恶性室性心律失常和猝死的发生。但ICD植入后可能出现除颤阈值增高或误放电等情况，因此应严密随访并进行合理的程控。