关于颅骨畸形性骨炎1例

作者：戴世杰　杨鹏　叶长喜　殷婷婷

　　1　资料
　　某患，男性，48岁，因颈肩部不适伴左上肢麻木3年，有头痛、耳鸣、复视等症状，来我院检查。临床拟诊颈椎病。进行常规颈椎x线片检查。
　　X线片示：颈椎生理曲度存在，部分颈椎呈增生样改变，颈椎间隙尚可。另发现片内所见部分颅骨散在密度增高及减低影，故加照颅骨正侧位：示颅骨内外板及板障明显增厚，板障内有大量密度减低影及棉团样骨化，头颅外形增大，头颅不对称。结合影像资料及实验室检查（碱性磷酸酶923IU/L），本病诊断为：畸形性骨炎所致颅骨改变。
　　2　讨论
　　畸形性骨炎（Paget氏病），此病既非肿瘤，又非炎症，发病隐潜，一般在检查其他疾病时偶然发现。是骨髓被纤维组织代替、破骨与成骨紊乱进行性骨疾患。骨骼变为粗大畸形，骨纹结构紊乱。病理特征为骨质破坏同时伴有骨质增生改变.本例病变颅骨在早期溶骨性改变明显，表面粗糙，颅板呈弥漫性地图样改变。经数月～数年后由于成骨细胞作用，在溶骨区内形成类骨质，颅板增厚。颅底病变因新骨较软脆，易陷入颅内导致颅腔变小，颅神经、血管受压，颅内压增高。颅顶部病变由于新骨互相融合，使颅板再建，形成颅板增厚，外观畸形。
　　本症早期除常诉头痛外无任何症状，因头颅增厚而外观增大且不对称。颅底内陷可产生颅内压增高症状，压迫听神经者产生耳聋，累及眼眶及视神经者有眼球突出、复视、视力障碍等症状。病人血清碱性磷酸脂酶明显增高。有全身性骨骼病变者可产生驼背，肢体畸形等。X线表现：颅顶部早期有单发或多发片状溶骨性改变，透光区范围不等，周围无硬化带。全层骨板均可影响，以板障及外板受累较著，可见骨小梁。后可出现多处钙斑并形成絮状骨质增生，称棉絮征①（Cotton Wool Sign) 系颅骨Paget氏病在头颅X线平片上的特征性表现。本病无特殊鉴别诊断，若出现疼痛，软组织肿块或骨针，可考虑恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤，恶变率仅为5%-10%。