关于麻痹性痴呆1例报告

1 临床资料
　　男性，45岁，已婚，7个月前出现言语忘词，经提醒后可纠正，伴有易怒、淡漠、亢奋等症状，渐出现记忆力减退。头颅MRI示双侧颞角扩大，左侧大脑脚少许脱髓鞘改变。经对症治疗后，症状逐渐加重，入院前3天出现大小便失禁、行走不稳，复查头颅MRI无明显改变，既往有冶游史。查体：神志清楚，表情淡漠，缄默状态，高级中枢、感觉检查均不配合，右侧Gordon征、Pussep征可疑，余查体正常。患者心脏B超、腹部B超、血沉、HIV抗体等检查正常，血清梅毒抗体（±）。脑电图检查示各区低功率慢波分布。腰穿压力正常，脑脊液生化示蛋白1g/L，糖2.9mmol/L，氯化物114.3mmol/L；细胞学分类小淋巴细胞91%，单核细胞7.5%，中性粒细胞1.5%，提示非特异性炎性反应；免疫系列示IgG 304.39（0-40mg/L），IgA 15.88（1.5-6.0mg/L），IgM 58.96（0-1mg/L）；梅毒抗体（+）。血清快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）（+ 1:128），梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）（+）。给予青霉素960wu 静滴2次/日，丙磺舒0.25g口服 1次/日，红霉素0.5g口服3次/日。次日出现吞咽困难、情绪烦躁，查体体温正常，颈项强直，Kernig征阳性，给予强的松5mg口服4次/日，1天后上述症状消失，后逐渐停用强的松。治疗3周后，复查脑电图大致正常。脑脊液生化示蛋白0.4g/L，糖3.8mmol/L，氯化物111.2mmol/L；细胞学分类小淋巴细胞77.5%，单核细胞22.5%，提示非特异性炎性反应；免疫系列示IgG 79.58（0-40mg/L），IgA 4.18（1.5-6.0mg/L），IgM 18.43（0-1mg/L）；梅毒抗体（+）。RPR（+ 1:32），TPHA（+），各种临床症状及实验室检查明显好转后出院。继续治疗2个多月后复查脑电图大致正常。

脑脊液生化示蛋白0.35g/L，糖3.1mmol/L，氯化物117.1mmol/L；细胞学分类小淋巴细胞70%，单核细胞30%；免疫系列示IgG 30.37（0-40mg/L），IgA 4.39（1.5-6.0mg/L），IgM 2.02（0-1mg/L）；梅毒抗体（+）。RPR（+ 1:8），TPHA（+）。MMSE量表检测正常，HDS量表检测边缘状态。患者妻子无任何临床症状及体征，血清RPR试验（+ 1:16），TPHA试验（+）。 转贴于 　　 2 讨论
　　麻痹性痴呆系梅毒螺旋体所致慢性脑炎破坏皮质神经元引起的精神及神经功能障碍，多发生于梅毒感染后3-40年，平均15年左右，属三期梅毒。临床主要表现为进行性记忆力、自知力、判断力等减退，合并各种情感障碍或精神症状，部分患者可有神经系统损害的症状和体征[1]。梅毒血清学检查在诊断中非常重要，分为非梅毒螺旋体血清学试验和梅毒螺旋体血清学试验，前者包括性病研究实验室玻片试验（VDRL）、血清不加热反应素玻片试验（USR）和快速血浆反应素环状卡片试验（RPR），用作临床筛选及定量后判定疗效。后者包括荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）、梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）和梅毒螺旋体制动试验（TPI）等，其特异性高，用作诊断试验，一旦感染将终身阳性[2]。此外血清梅毒抗体及其分类检测、脑脊液常规及其梅毒特异性检测也有助于诊断。
　　在本例诊治中有以下体会：（1）相关冶游史非常重要，但其采集较为困难，本例系确诊后补充提供；（2）RPR等指标的滴度变化有助于量化判断疗效，治疗过程中应定期复查，指导临床合理用药；（3）本例治疗早期出现的症状加重及脑膜刺激征，考虑可能系赫氏反应所致，在抗梅治疗前或同时应适量使用激素；（4）脑电图、头颅影像学等检查虽缺乏特异性，但可了解脑组织损害程度，有助于判断预后；（5）梅毒患者多伴有HIV感染，须完善相关检查，并应筛查其他易受累器官病变情况，及时给予相应治疗；（6）神经梅毒属三期梅毒，应予终身随访；（7）与患者密切接触的人群即使无临床症状也应进行相关检查，以便早期诊断、隔离和治疗。
参 考 文 献
[1]袁锦楣.中枢神经感染性痴呆.见：高素荣，袁锦楣，主编.痴呆诊疗学.第一版. 北京：北京科学技术出版社，1998，174-176.
[2]Luger AF，Schmidt BL， Kaulich M. Significance of laboratory findings for the diagnosis of neurosyphilis. Int J STD AIDS，2000 Apr， 11(4):224-34.