关于腹膜后恶性苗勒管混合瘤1例报告并文献复习

　　　　　　　　　　作者：张磊磊 张祥盛 董艳军 郭庆枝 孙萍 于凤叶

【关键词】 恶性苗勒管混合瘤；，腹膜后；，腹腔肿瘤
　　 【关键词】 恶性苗勒管混合瘤；腹膜后；腹腔肿瘤
　　腹膜后原发性苗勒管源性肿瘤罕见，构成于上皮与间叶成分混合性肿瘤报道约20例［１~５］。我们遇见1例，现结合文献报告如下。
　　１ 病例报告
　　女，50岁，无意中发现左腹部肿块就诊。平时偶有阵发性隐痛，无明显的规律性。16岁初潮，周期28～３７ d，持续3～６ d，尚规律，孕3，产2。查体：女性，消瘦，心肺检查正常，肝脏锁骨中线肋下2 cm，质软，脾脏未触及，腹区未触及肿物，肾区扣击轻微疼痛。心肺X线、心电图、肝、肾功能及血液常规检查均在正常范围之内。妇科检查：外阴经产型，阴道正常，宫颈轻度糜烂，宫体后位，正常大小，活动度可，质硬，表面不光滑。左附件扪及一肿物，囊感，7 cm×5 cm×5 cm大小，与周边组织有粘连，轻压疼。右附件正常。CT扫描为囊实性肿物阴影，界限尚清。诊断为腹膜后肿瘤，行肿块切除术。病理所见，巨检：肿块为多房囊实性混合性结构，大小8 cm×7 cm×8 cm，囊腔大小不一，直径1～５ cm，囊壁厚薄不均，囊内壁大部分区域光滑，部分区域见乳头状突起，囊内含淡黄或清亮液体。实性区灰白灰褐色，质脆，细腻，并有出血坏死。镜检，肿瘤由分化不一的上皮和间质细胞构成，上皮从良性到交界性和低度恶性直至分化很差的癌，间质也可见良性和恶性组织形态。囊壁内衬浆液性及输卵管样上皮，单层排列，细胞无异型，上皮下间质为梭形纤维细胞，部分核较肥大。部分上皮及间质呈乳头状增生，腺上皮呈复层，核形态不规则，染色较深。间质为短梭形瘤细胞，呈片状分布，局灶性密集，瘤细胞核大，异型，核分裂多见，并可见病理性核分裂。
　　２ 讨论
　　胚胎早期体腔上皮及上皮下间充质衍化成苗勒管，苗勒管分化形成女性生殖系统，女性盆腔腹膜在解剖学上是腹膜在盆腔的延续，构成了女性生殖系统脏器的浆膜层和盆腔腹膜的壁层，目前认为腹膜间皮具有向苗勒管上皮及间质化生的潜能，称之为女性第二苗勒系统［６］。当一些致病因素作用于盆腔腹膜时，引起各种化生性或肿瘤性病变，其组织学特征及免疫组化的抗原性与女性生殖系统发生的病变相一致。由于苗勒管具有向上皮及间质双向分化的潜能，故可发生混合性肿瘤。女性腹膜的原发性肿瘤包括二大类：间皮肿瘤和苗勒管系统肿瘤。前者女性少见，后者除包括上皮性(浆液性、粘液性、移行细胞癌)和间叶性(腹膜蜕膜异位症、子宫内膜间质肉瘤、弥漫性腹膜平滑肌瘤病及平滑肌肉瘤）［７，８］之外，还应包括苗勒管混合瘤。苗勒管混合瘤是腹膜第二苗勒系统发生的一个独立的病变，具有其自身的生物学行为特征。本文1例女性原发性腹膜后苗勒管恶性混合瘤，构成于自交界性的之高度恶性的上皮成分和恶性度较高的肉瘤成分，呈典型的癌肉瘤结构。恶性苗勒管混合瘤（MMMT）构成于上皮性肿瘤和肉瘤成分，其生物学行为取决于上皮性肿瘤成分还是肉瘤成分认识不一。Garanvoclgyi认为恶性中胚叶混合瘤影响预后的因素是上皮癌成分而不是间质肉瘤成分。

其中浆液性和透明细胞癌的转移是影响预后的主要因素［３］。本例上皮成分以子宫膜样癌和粘液性癌为主，肉瘤成分为高度恶性肉瘤，术后随访2年健在。Garanvoclgyi报道3例MMMT术后加化疗，存活最长24个月，最短8个月，平均存活不足16个月，而Ebert报道一例70岁的女性输卵管MMMT，外科单纯切除，未作任何辅助治疗，存活60个月［９］。腹膜原发的MMMT预后较女性生殖系统的MMMT要差，中胚叶混合瘤中上皮成分的恶性度高低是影响其肿瘤生物学行为的重要因素之一。女性盆腔腹膜苗勒管源性混合瘤各种类型的组织相与原发于女性生殖系统的苗勒管混合瘤分化程度相同的同类型肿瘤相一致，单从形态上无法区别应根据肿瘤的生长部位，在排除女性生殖系统肿瘤性病变后，肿瘤的组织结构符合苗勒管混合瘤的特征，即可确立诊断。本例肿瘤位于腹膜后，我们参照腹膜原发癌Fox的诊断标准［６］，剖检双侧卵巢实质无肿瘤组织存在，最后确诊为腹膜恶性中胚叶混合瘤(癌肉瘤)，确认女性生殖系统器官实质没有肿瘤浸润是重要的诊断依据。提高对该肿瘤发生的第二苗勒管系统学说的认识，详细了解病史和手术所见，可减少该肿瘤的漏误诊。
　　

参考文献

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　　２．　张岫屏，王建六，魏丽惠，等．大网膜的发恶性苗勒管混合瘤一例［Ｊ］.中华妇产科杂志，2000，35：３０８
　　３．　Garamvoclgyi E，Guillou L.Primary malignant mixed mullerian tumor (metaplastic carcinoma)of the female peritoneum ［J］.Cancer，1994，74(3):854８６３
　　４．　Mira JL.Malignant mixed mullerian tumor of the extraovarian secondary mullerian system:report of two cases and riview of the English literature［Ｊ］.Arch Pathol Lab Med，1995，119(11):1044１０４９
　　５．　Choong SY，Scurry JP.Extrauterine malignant mixed mullerian tumor of primary peritoneal origin［J］.Pathology，1994，２６（４）：４９７４９８
　　６．　Fox H.Primary neoplasia of female peritoneum［J］.Histopathology，1993，23:103１１０
　　７．　李懿堂．腹膜原发性苗勒型肿瘤的病理诊断［Ｊ］.临床与实验病理学杂志，1998，14(3)：288２９０
　　８．　王美清，张延国，徐彩珍，等．女性腹膜原发癌的诊断及鉴别诊断［J］.中华病理学杂志，1999，28(1)：1619
　　９．　Ebert AD，PerezCant A，Schaller G，et al.Stage 1 primary malignant mixed mullerian tumor of the fallopian tube.Report of a cases with fiveyear survival after minimal surgery without adjuvant treatment［J］.J Repord Med， 1998，43(7)：598６００