关于先天性肛门闭锁治疗

先天性肛门闭锁是小儿常见的消化道畸形 ，居先天性消化道畸形的第一位 ，发病率为 1/1500～1/15000 [1]。我院2004年至2009年共收治先天性肛门闭锁病人37例，均经手术治疗。
　　1 资料和方法
　　1.1 一般资料 　37 例肛门闭锁中，新生儿期就诊者30例，1～12 月就诊者 5 例，1～7 岁就诊者 2例;男25例，女12例。37 例肛门闭锁中，无直肠瘘管 17 例;伴有各种直肠瘘管 20例，其中直肠前庭瘘 15 例 ，阴道瘘 2 例，直肠尿道瘘 2 例，直肠膀胱瘘 1 例。
　　1.2 闭锁部位 　按 X线检查，手术所见直肠盲端与肛门位置皮肤的距离，分为高、中、低位三类，闭锁范围 &>2.5cm为高位闭锁，9 例;1.5～2.5cm为中位闭锁，12例; &<1.5cm为低位闭锁，16 例。
　　1.3 治疗方法 　37 例患儿中一期行会阴肛门成形术 16例，横结肠造瘘术15例，骶会阴肛门成形术6例。二期行腹骶会阴肛门成形术 2 例 ，骶会阴肛门成形术 10例。
　　1.3.1 手术方式选择：
　　低位型合并直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗者可先行扩张，后根据情况采用肛门成形术；低位无肛无瘘或瘘管较细者可行会阴肛门成形术。
　　中位无肛可行骶会阴肛门成形术（pena手术）。
　　高位无肛大多应先行结肠造瘘术，后择期行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。
　　1.3.2 手术要点：
　　肛门狭窄及肛门皮下瘘均采用倒“V”型肛门切口，肛门成形术。
　　中位肛门闭锁及已行结肠造瘘术的高位肛门闭锁病例，均采用pena手术并稍加改良，为防止pena手术于肛门位置所作的“+”形切口在纵向上与会阴部（尤其是女孩的舟状窝）相隔太近而发生裂伤，改作“×”形切口。
　　无论采用何种手术方式，在行肛门成形分离肌层时，要尽量保持其完整性，勿轻易离断肌纤维，并在相应平面把肌肉与直肠壁四周缝合固定，以便恢复括约肌功能。术后加强抗炎治疗，待创口愈合时定期扩肛，以防术后肛门狭窄。
　　2 结果
　　1 例术后出现肛门失禁，1 例瘘管复发，3 例横结肠造瘘术后放弃治疗，其余术后治愈。
　　3 讨论
　　3.1 诊断 　大多数肛门直肠畸形患者于生后即出现在正常肛门位置无肛门，一部分患儿虽有瘘，但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎便。因而进奶后即出现呕吐、腹胀，呈进行性加重。一部分患儿瘘口较粗 ，如阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘或肛门直肠狭窄，在出生后并不出现肠梗阻症状，而在几个月、几周，甚至几年后出现排便困难，便条变细，腹胀，甚至继发性巨结肠改变。
　　先天性肛门直肠畸形的诊断一般并不困难，重要的是准确地测定直肠末端的高度及其与耻骨直肠肌的关系，以及有无泌尿生殖瘘及脊椎畸形的存在，以便采取适宜的治疗措施。因而一些辅助检查是十分必要的，常用的方法有: ①X线检查，通常是摄倒立侧位片。新生儿吞咽空气需经 12h 以上才抵达直肠，故摄片宜在出生后 12～24h 内进行。在相当于正常肛门位置以金属做标志，患儿头低位置 10～20min，用手轻揉腹部，再提起患儿腿倒置 2min，以耻骨联合为中点行侧位摄片，盆腔气体与金属标志间的距离即代表直肠末端的高度。根据其与 PC 线关系判定畸形类型。若在 X线平片上同时发现膀胱有气体或液平面，或在肠腔内有钙化的胎便影像等改变，应考虑泌尿系瘘的存在。肛门闭锁位置越高 ，合并泌尿系瘘的可能性越大 ，发生的畸形也越严重[2] 。尿道膀胱造影或经瘘道造影对于确定瘘道方面、长度和直肠末端水平亦有重要价值。②超声检查，随着超声仪器及技术的不断改进及发展，超声检查越来越多地用于确定直肠末端位置，是一种快速简便、安全、准确的诊断方法。③核磁共振能准确判别瘘管的存在和类型以及肛门括约肌的改变[3]。 　　 3.2 手术时机和方法的选择
　　3.2.1 高中位肛门闭锁一般应选择在新生儿期行横结肠造口术。一般选择横结肠双腔造口术 ，造口后左半结肠可供直肠拖出时选用 ，且造口方法简单 ，容易关闭。待患儿6～12 个月或体重增至5-5.5kg时[4]实施骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。术后 3～6 个月关闭结肠造瘘口 ，这样可避免新生儿由于免疫力低下对根治术耐受力差等不利因素的影响 ，患儿括约肌及盆腔等结构发育后亦使术中更易于辨认及操作。
　　3.2.2 中位闭锁合并较大的会阴瘘或直肠舟状窝瘘(女性)可先作瘘口扩张以利排便，6 个月后行会阴肛门成形术或骶会阴肛门成形术。
　　3.2.3 低位闭锁无瘘或有皮肤瘘者可在新生儿期即行会阴肛门成形术，术后功能恢复良好，因为此类型患儿肛周神经支配及括约肌发育基本正常，手术打击亦很小。肛门狭窄仅做扩肛，肛门前移仅做后切手术。肛门成形术的肛门造口不宜过大，肛门括肌应予保存。肛门直径一般不超过 1cm，术后 2 周开始扩肛，扩肛应循序渐进，防止粗暴以免加重损伤，一般扩肛需持续 6～12 个月。
　　3.3 术后并发症
　　主要有 ①术后暂时性尿潴留; ②便秘; ③肛门狭窄; ④直肠黏膜外翻 ⑤瘘管复发 ⑥泌尿系并发症;⑦肛门失禁。患儿术后最多见的并发症是便秘及大便失禁、污粪。导致这些并发症，除部分与手术因素(直肠未置于横纹肌复合体内，术中破坏过多肌肉组织，对盆腔手术剥离多损伤骶丛神经等)及先天因素(骶 2 以下缺如) 有关外，大部分患儿都因不能坚持扩肛及排便训练造成。扩肛一般于术后 2 周伤口愈合后开始，由0.8 cm扩张器每天1次持续 5 min，以后每两周增大0.2 cm，到 1.6 cm 后逐减扩张次数及延长时间。另外配合每天定时排便训练，通过上术两种方法可获得良好的控便能力。
参 考 文 献
[1]余亚雄.小儿外科学M.第 2 版.北京:人民卫生出版社， 1993.153.
[2]王伟，李正.先天性肛门直肠畸形及泌尿系异常J.中华小儿外科杂志，1992 ，13(1) :22.
[3]李正，王练美，陈丽英.磁共振在肛门直肠畸形患儿的应用J.中华小儿外科杂志，1993 ，14(6) :379.99.
[4]Tsugawa C， Hisano K， Nishijima E， et al.Posterior sagittal anorectoplasty for failed imperforate anus surgery: lessons learned fromsecondary repairs. J Pediatr Surg， 2000，35 (11) :1626. 转贴于