【摘要】 目的 探讨成人胆总管囊肿的诊断与治疗。方法 回顾性分析1996年1月～2010年12月我院手术治疗24例胆总管囊肿病历资料，术后随访平均57个月，随访率79.2％。结果 行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术2例，行胆总管扩张部分切除加胆总管空肠Roux-en-Y吻合术17例。术后胆漏2例，手术死亡0例。结论 胆总管囊肿部分切除加胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗方法，其治疗效果确切。
【关键词】 胆管囊肿 胆肠Roux-en-Y吻合术
【Abstract】 Objective: In order to further discuss the diagnosis and treatment of adult congenital choledochal cysts. Methods: To analysie 24 cases with congenital choledochal cysts from January 1996 to December 2010. The average time of following up was 57 months. Results: Two patients were operated with Roux-en-y cystojejunsotomy， 17 patients with resection of cyst with Roux-en-Y hepaticojejunsotomy. Biliary fisfula happened in 2 patients， No patient was died during operation. Conclusions:Resection of the cyst with Roux-en-y hepaticojejunsotomy bring in fine effect .
【Key words】 congenital choledochus cysts Roux-en-y cholangio-enterostomy
先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cysts CCC）是一种胆管发育异常的外科疾病。成人先天性胆总管囊肿由于各种原因在成年期间发病，临床表现、症状多不典型，又常被其他相关疾病的症状所掩盖，手术难度高、并发症多。我科自1996年1月～2010年12月共收治24例，现报道如下。
1.临床资料
1.1 一般资料
本组共24例，其中女性19例，男性5例。年龄19～52岁，平均年龄33.2岁。病程0.3～32年，平均16.5年。其中4例有二次手术史，曾行囊肿空肠吻合术2例，囊肿外引流1例，胆管探察胆囊切除术1例。
1.2 临床表现
右上腹疼痛21例（87.5％）；寒颤发热12例（50.0%）；腹部包块6例（25.0%）；间歇性黄疸9例（37.5%）；反复胆管炎9例（37.5%）；合并慢性胆囊炎、胆囊结石17例（70.8%）；合并胆总管结石11例（45.8%）。
1.3 影像学检查及分型
全组均行B超检查，确诊22例（91.7%）；行CT检查，确诊21例（87.5%）；行ERCP检查9例（37.5%），MRCP检查14例（58.3%），均在术前得以确诊。囊肿直径﹤4cm的 7例；直径在4～10cm之间的12例；直径﹥10cm的5例。
按Tonadi分类法分型：I型（肝外胆管囊肿）19例（79.2％）；II型（胆总管侧壁囊肿）3例（12.4%）；III型（胆总管末端囊肿）1例（4.2%）；V型（肝内外胆管均扩张）1例（4.2%）；该组病例中无IV型患者。
2.治疗及转归
2.1 治疗 本组24例均经手术治疗后痊愈出院。其中4例曾有手术史，包栝施行囊肿外引流和囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。19例I型患者中2例因急性化脓性胆管炎，先作囊肿切开置管外引流术，经恢复三个月后行二期手术。19例I型患者中2例行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术，其余17例施行胆总管囊肿切除或部分切除肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术。3例II型患者作胆总管侧壁囊肿切除 缝合后置T管引流术。1例III型 患者为位于十二指肠壁层之间的胆总管末端囊肿施行了Oddi氏栝约肌切开成形术。1例双侧肝内多发性胆管囊肿，仅经胆总管切开囊肿内取石并冲洗后置T管引流。
2.2 主要并发症及转归 术后发生胆肠吻合口漏2例，均经连续负压吸引等保守治疗而愈合。2例反复肝内残余胆管炎发作，都使用利胆和消炎药物得到控制。1例切口感染，2例肺炎，全组均治愈出院。24例中获随访19例，随访率79.2%。随访3个月～10年，平均随访57个月。1例胆管炎发作，为内引流术后患者，术后未发现恶变者。
先天性胆总管囊肿患者大多数在小儿阶段获得诊治，成人胆总管囊肿常有上腹部疼痛、间歇性黄疸、寒颤发热及胆管炎表现，少数患者可以完全无症状直到成年期，女性患者约为男性患者的4倍[1]。先天性胆总管囊肿病因一般认为与胆胰管合流异常（AJPBDS）有关。原始胆管发育异常，胆总管壁神经节细胞减少或缺乏，胆胰管共同通道缺乏括约肌功能，胰液经其逆流进入胆总管，其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶A2，形成蛋白质栓子，梗阻并破坏胆总管内膜，导致发病。
对该病的诊断，本组病例术前B超诊断正确率为91.7％，CT检查准确率达87.5%。由于完整的胆总管囊肿的诊断尚需要分型诊断，PTC或ERCP具有较高的术前诊断价值，可以显示肝内、外胆道的全部影像，对胰胆管合流异常的确定有重要意义。而MRCP在诊断胆总管囊肿中具有特殊的优越性，它不仅可以清晰显示囊肿的形态、大小、部位、还可以显示异常的胆胰管合流，避免行ERCP给病人带来的痛苦以及可能引发的急性胆管炎、胰腺炎［2］。
成人胆总管囊肿的发病有以下特征：1.症状不典型，多表现为慢性、间歇性上腹部疼痛不适，其次是发热和黄疸，很少能触及腹部包块[1]。2.成人胆总管囊肿发病时多合并胆石症、胆管炎。本组合并胆囊结石、胆总管结石、囊肿外肝胆管疾病70.8％。据Hewitt等[3]报道，并存的囊肿外肝胆管病变发生率达79％，主要有肝内胆管结石、慢性胆囊炎、继发性硬化性胆管炎、胰腺炎、囊肿腺癌等。3.囊肿壁纤维增厚粘连严重，相当部分病人需囊肿部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术或二期完成手术。
胆管囊肿一但明确诊断，最好的治疗方法是手术处理，胆总管囊肿的手术原则应该是切除病灶、通畅引流。1970 年Kasai 等提出对成人型胆总管囊肿患者行囊肿切除加肝管空肠Roux－en－Y吻合术能降低再手术率和预防癌肿的发生［4］。若对胆管囊肿采取长期保守治疗常会并发胆管结石、胰腺炎、化脓性胆管炎或伴囊肿穿孔。并会损及肝脏，引起胆汁性肝硬化甚至囊肿癌变。Todani报告囊壁癌变的发生率为4.7%［5］。 故除因并发急性化脓性胆管炎，严重黄疸和一般情况较差只能先作胆总管或囊肿切开引流，待炎症消退，全身情况好转后再作进一步处理外，现在对I型患者均主张施行胆管囊肿切除和肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术。
参 考 文 献
［1］ 熊先泽，程南生，彭其芳.等.成人型胆总管囊肿的诊断与治疗［J］. 中国普外基础与临床杂志，2005，12(4):353-354.
［2］ Kim SH， Lim JH， Yoon HK， et al. Choledochal cyst: comparison of MR and comventional cholangilgraphy［J］. Clin Radiol， 2000，55(5):378.
［3］ Hewitt PM.Krige JE.Bomman Pc Choledochal cysts in adults [外文期刊] 1995(03).
［4］ Kasai M ， Asakura Y， Taira Y. Surgical treatment of choledochal cyst［J］. Ann Surg ， 1970， 172(2): 844-851.
［5］Todani T.Watanabe Y.Tokia A Carcinoma related to choledochai cysts with interal drainagre operation 1987(01
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