关于周期性麻痹的诊断和临床治疗

【关键词】 周期性麻痹 诊断 临床治疗
　　周期性麻痹是一类以发作性肢体和躯干无力为特征的疾病，特别容易在运动锻炼后发生，可持续数分钟到数天。有时肌无力仅局限于一个肢体。在肌无力期间腱反射低下，肌肉不能被电兴奋。有些患者甚至可发展为永久性的肌无力。周期性麻痹根据血钾的变化分为以下三种类型。
　　一 低钾性周期性麻痹
　　是一种常染色体显性的遗传疾病，发病年龄开始于儿童或青年人(10～20岁)。发作期血清钾通常低(&<3.0mmol/L)且尿排钾也低。患者在进高碳水化合物饮食、高糖及高盐和情绪变化时可诱发疾病发作。
　　【诊断精要】　　
　　临床特征多于夜间发病(这是因为肌细胞的钾离子内外转移有昼夜节律之故，白天肌细胞内钾离子外流大于夜晚，夜晚睡眠时，肌肉摄取钾离子则相对增强)，四肢呈弛缓性瘫痪，下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。患者一般无吞咽困难、感觉障碍和膀胱功能障碍。发作频率不等，有数月或数年发作一次，也有一月内发作l～2次或终身只发作一次。
　　类似发作可能发生于甲状腺功能亢进和偶在其他原因引起的低血钾症中。不过，正常情况下，低钾血症引起一种持续性疲软的肌无力。
　　周期性麻痹的实验室检查：
　　(1)血钾为2.0～2.5mmol/L称中度低钾，血钾低于2.0～2.5mmol/L称重度低钾。
　　(2)心电图检查可见T波低平或倒置，S-T段降低，出现明显的U波，超过0.1mV，或同一导联中，大于T波，少数患者还有心律不齐等。
　　【治疗精要】　　
　　主要是补钾治疗、辅以脱羧酶抑制剂及醛固酮拮抗剂治疗。一般不主张静脉注射葡萄糖注射液加氯化钾注射液。可用5%甘露醇注射液或生理盐水加氯化钾注射液静脉滴注。
　　【处方选择】　　
　　1.10%氯化钾口服液：30ml一次服，然后可改为10ml，3/口服。
　　2.乙酰唑胺片：0.25 g，3/d口服。
　　3.安体舒通片：20 mg，3/d口服。
　　二 高钾性周期性麻痹
　　是一种常染色体显性遗传疾病，通常在儿童时期发病。发作期血清钾常常增高(&>5.0mmol/L)，且尿排钾和肌酸激酶水平也高。发作易于在受冷、饥饿、怀孕和钾大量进入时激发。
　　【诊断精要】　　
　　表现为肌无力症状，有些患者可有肌强直症，特别是眼睑、舌、拇指和前臂肌肉明显。这种状态似与先天性肌强直症部分重叠。
实验室检查发现有高血钾。
　　【治疗精要】　　
　　给予大量的葡萄糖及胰岛素静脉输注，同时给葡萄糖酸钙或氯化钙静脉滴注、4%碳酸氢钠等治疗。
　　【处方选择】　　
　　1.正规胰岛素：10～20U，加入10%葡萄糖500～1000ml，静脉滴注。
　　2.葡萄糖酸钙或氯化钙：1～2g，静脉滴注。
　　3.4%碳酸氢钠：200～400ml，静脉滴注。
　　4.乙酰唑胺片：250mg，3/d，口服。
　　【经验指导】　　
　　本病患者平时应尽量避免受凉、过度疲劳、饥饿等，预防用药可用乙酰唑胺或氢氯噻嗪。高糖类饮食也可有预防作用。
　　三 正钾性周期性麻痹
　　是一种常染色体显性状态，发病年龄开始于儿童期。发作易于在受冷、饮酒和钾大量进入时激发。 【诊断精要】　　
　　临床症状与低钾性周期性麻痹相似。
　　【治疗精要】　　
　　主要补充大剂量的生理盐水或高钠治疗。每天补充氯化钠量约10～15g。
　　【处方选择】　　
　　1.生理盐水1000～1500ml，1/d，静脉滴注。
　　2.乙酰唑胺片250mg，1/d，口服。
　　【经验指导】　　
　　三种周期性麻痹治疗原则是低钾补钾、高钾补钙、正钾补钠。三种周期性麻痹均可用乙酰唑胺预防发作。
　　【鉴别诊断】　　
　　1.急性感染性多发性神经炎 血清钾不低，心电图上无低钾改变，脑脊液则在发病一周以上时出现细胞蛋白分离现象，肢体瘫痪持续时间长，且恢复较慢。
　　2.急性上升性脊髓炎 有典型的脊髓横断性损害的体征，在病变水平以下肢体呈上运动神经元瘫痪、横断性感觉障碍和括约肌功能障碍，病情恢复很慢。
　　3.原发性醛固酮增多症 常有反复发作性的肢体肌无力和低血钾表现，不过初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，甚至可达数月，症状缓解较慢而且常常很难恢复到正常状态。同时，患者尚有高血压和夜尿增多等现象与特点。
　　4.癔症 精神因素非常明显，虽无力，但瘫痪肢体的腱反射活跃，且血钾与心电图均正常，暗示治疗有效。
　　5.低血钾综合征 多有腹泻、慢性肾炎、肾小管性酸中毒、用肾上腺皮质激素治疗时未补充钾盐等，患者瘫痪时间长，单纯补钾效果不好，只有纠正病因的同时补钾才可能恢复。
　　6.重症肌无力 活动后加重，休息后好转，对抗胆碱酯酶药物有效。
　　7.低钾性软病 与周期性麻痹的发病情况和瘫痪特点类似，有食用粗制生棉油史，有棉酚中毒性症状(如口喝、多饮、恶心、呕吐、腹痛、厌食、心慌及多尿等)。且患者不仅细胞外钾低而且细胞内的钾也低。服氯化钾疗效不佳，对枸橼酸钾盐治疗有效。
　　【经验指导与预后】　　
　　1.低钾性周期性麻痹患者中，少数患者由于多次反复发作后，可伴局限性肌萎缩。
　　2.高钾性周期性麻痹患者在30岁后发病逐步减少，常伴痛性痉挛与轻度肌强直，故又称强直性周期性麻痹。
参 考 文 献
[1] 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题.中华神经科杂志，2004年03期.
[2] 黎旺时，李年春，郑波，万和斌.低钾型周期性麻痹36例临床分析[J].实用临床医学，2006年02期.
[3] 王永方.周期性麻痹84例分析(摘要)[J].中国神经精神疾病杂志，1980年04期.