原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因浅析

【摘要】 目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI主要表现，总结其误诊原因。方法 回顾性分析21例原发性中枢神经系统淋巴瘤病例MRI表现及误诊原因。结果 MRI平扫显示，病灶T1WI多呈稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，FLAIR 呈稍高或高信号，DWI多为稍高或高信号。MRI增强扫描显示病灶多显著均匀强化，形态为多发节结状、团块状，边缘多有“棘状”突起及分叶，极少数呈环形强化。21例病人中，MRI诊断正确者15例；误诊6例，其中脑胶质瘤3例、转移瘤1例、脑炎1例、脑膜瘤1例，误诊主要原因是其MRI表现不典型。结论MRI诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤具有较高的准确性，但对于非典型病例的诊断还有一定的困难。
【关键词】 原发性中枢神经系统淋巴瘤 磁共振成像 误诊
［ABSTRACT］ObjectiveTo study the main MRI features of primary central nervous system lymphoma (PCNSL) and analyse its misdiagnosis.MethodsA retrospective analysis was done in 21 cases of PCNSL in terms of its MRI features and causes of misdiagnosis.ResultsOn plain scan: most of them presented slightly low signal on T1weighted imaging (T1WI) and slightly high signal on T2weighted imaging (T2WI)， slightly hyper or hyperintense on fluid attented inversion recovery (FLAIR)， and hyperintense on diffusion weighted imaging (DWI). On enhanced scan: most lesions presented obvious and homogeneous enhancement， multiple nodes or bolus in form， and most have thornform margin and sublobe and seldom presented ringform enhancement. Among the 21 cases， 15 were correctly confirmed on MRI， but six failed. Of the misdiagnosed， three were diagnosed as neurospongioma， one as brain metastatic tumor， one as encephalitis， and one as meningothelioma. An atypical appearance on MRI was the main cause of misdiagnosis.ConclusionHigher accuracy of PCNSL diagnosis can be achieved by MRI， but for atypical cases some difficulties still exist.
　　［KEY WORDS］primary central nervous system lymphoma; magnetic resonance imaging; misdiagnosis
　　原发性中枢神经系统淋巴瘤是颅内少见的肿瘤，MRI已经成为其主要的影像学诊断方法，同其他疾病的影像学诊断一样，对于典型的病例，其误诊率相对较低，但对于一些非典型的病例却常发生误诊。本文的目的在于通过病例分析，探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI主要表现，并分析发生误诊的原因，旨在提高MRI术前诊断的准确性，减少不必要的手术治疗。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料
　　收集我院2003～2006年经临床随访或手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤病人21例，其中男13例，女8例；年龄18～83岁，平均（43.5±2.60）岁。临床表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、偏瘫、语言障碍等。
　　1.2 检查方法
　　使用GE Signa 1.5 T超导MR机，头部MRI平扫：横轴位 SE T1WI（TR 300～500 ms，TE 8～12 ms）、FSE T2WI（2 500～5 000 ms，TE 90～102 ms）、FLAIR（TR 8 002 ms，TE 104 ms）及EPIDWI（TR 7 100 ms，TE 129 ms）；矢状位 SE T1WI（TR 300～500 ms，TE 8～12 ms），部分行冠状位扫描 FSE T2WI（2 500～5 000 ms，TE 90～102 ms）。增强扫描：横轴位、矢状位、冠状位均为SE T1WI（TR 300～500 ms，TE 8～12 ms），GdDTPA(0.1 mmol/kg)。头线圈，层厚为6.0 mm，间隔为2.0 mm，FOV 18.0 cm×18.0 cm，矩阵256×256。
　　2 结　　果
　　2.1 MRI诊断情况
　　诊断正确15例，误诊6例，其中误诊为脑胶质瘤3例，误诊为转移瘤1例，误诊为脑炎1例，误诊为脑膜瘤1例。其中单发5例，多发16例。发生在幕上20例，幕下1例。
　　2.2 MRI影像学特征
　　MRI平扫T1WI多呈均匀稍长T1信号，边缘模糊，T2WI呈均匀等或稍长T2信号，边缘较清晰，FLAIR呈稍高或高信号，DWI多为均匀稍高或高信号（图1a～1e）。4例病变中可见斑片状更长T1更长T2异常信号影，DWI上呈不均匀性低信号，其中3例经病理证实的病变内发生了大片坏死，均为老年人，男2例，女1例。病变周围可见长T1长T2水肿信号影，轻至中度水肿15例，重度水肿6例，占位效应明显，相邻脑室、脑池、脑沟受压变窄，变浅。21例中病变主体位于额叶5例，基底节区6例，胼胝体5例，顶叶3例，颞叶1例，右侧小脑半球1例；病变同时累及额叶、胼胝体3例，额、顶叶1例，额、顶叶及胼胝体1例，颞顶枕叶1例。MRI增强扫描病变多呈显著均匀强化，形态为多发节结状8例、团块状9例（图2a～2e），边缘多有“棘状”突起及分叶，4例呈环形强化。
　　图1a 横轴位T1WI序列示右侧额顶叶不规则形长T1信号影，边缘模糊，周围示轻度水肿信号影 图1b　　横轴位T1WI序列GdDTPA强化扫描示病变呈多发节结状、分叶状明显强化 图1c　　病变在横轴位DWI序列上呈高信号 图1d　　横轴位T2WI序列，病变呈稍长T2信号，周围可见长T2水肿信号 图1e　　横轴位FlAIR序列，病变呈略高信号，周围可见高信号环绕
　　图2a 横轴位T1WI增强扫描示左侧颞顶枕叶示多发节结状、团块状异常强化影，周围可见大片水肿信号影 图2b　　横轴位T1WI序列，病变呈大片状稍长T1信号，边缘不清 图2c　　在DWI序列上病变呈高信号 图2d　　横轴位T2WI序列，病变呈稍长T2信号 图2e　　横轴位FlAIR序列，病变呈片状高信号
　　3 讨　　论
　　原发性中枢神经系统淋巴瘤是指仅发生于中枢神经系统的淋巴瘤，而没有身体其他部位淋巴瘤证据的一种疾病。临床上根据免疫功能是否存在缺陷可分为免疫缺陷组和免疫正常组。随着器官移植的大量开展、大量免疫抑制剂在临床治疗中的应用，免疫缺陷组及其整体的发病率呈上升趋势。原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内原发性肿瘤的0.3%～1.5%，且男性发病率明显高于女性。
　　3.1 原发性中枢神经系统淋巴瘤病理学特征
　　原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因和发病机制目前尚有争议，但其病理学特点已为临床所熟知[1]。在组织学上肿瘤生长方式主要有2种: ①肿瘤细胞聚集在血管周围间隙内，围绕血管周围生长，形成血管袖套，并浸润周围脑组织，从而使肿瘤呈分叶状生长，并且在血管周围肿瘤细胞密集，远离血管则稀疏。 ②肿瘤细胞弥漫性浸润性生长，即使在瘤周，不但可以发现瘤细胞浸润周围正常的脑组织，而且可以同时发现瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套，该特征是病理上诊断中枢神经系统淋巴瘤的一个很有价值的特征。大体病理上呈一种柔软的、结节状的边界不清的病变，对于免疫功能正常的病人，病变中坏死、出血、钙化少见，肿瘤血管不丰富，而免疫缺陷者，肿瘤坏死则较常见。另外，淋巴瘤细胞在病变内很密集，瘤细胞的核浆比高，细胞外间隙小，网状纤维丰富。绝大多数原发性中枢神经系统淋巴瘤为B淋巴细胞源性非霍奇金淋巴瘤。
　　3.2 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断
　　3.2.1 定位诊断 MRI在颅内肿瘤的定位诊断上具有很大的优势，不但因为其可清晰地显示颅内的解剖结构，而且可从三维空间上相互参考，做到准确定位。原发性淋巴瘤好发于大脑半球，约70%～80%位于幕上[2]，主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，累及软脑膜和室管膜者并不少见，但仅发生于脑室内者罕见。

3.2.2 定性诊断 MRI在各序列上表现可反映病变的病理学特征，因而有利于原发性中枢神经系统淋巴瘤的定性诊断。原发性中枢神经系统淋巴瘤T1WI上多为等或稍低信号，T2WI上呈等或稍高信号，而FLAIR序列均为稍高或高信号，且比相应的T2WI信号高； DWI序列呈稍高或高信号，亦可为等信号，以前者更多见。DWI上的表现与细胞内网状纤维含量丰富、核浆比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等限制水分子的扩散运动有关。虽然关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的DWI成像文献报道相对较少，但其在颅内肿瘤的鉴别诊断方面已经发挥越来越重要的作用，而且逐渐得到临床的认可。MRI增强扫描可进一步对病变进行定性诊断。原发性中枢神经系统淋巴瘤在MR增强扫描上多呈明显均匀或不均匀强化，呈团块、结节或环状。许多作者对原发性中枢神经系统淋巴瘤的强化特点做了相关研究。耿承军等[3]从淋巴瘤的组织形态、微血管密度(MVD)、血管内皮生长因子(VEGF)等方面进行了探讨，认为肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，导致血管内皮受损，虽然脑原发性淋巴瘤是一种乏血管的肿瘤，但由于血管浸润，造成血脑屏障的破坏致病灶强化明显；其环形强化系由于肿瘤内坏死所致。另外，许多作者从强化形态上进行了研究，认为强化病灶呈现较具特征性的“握拳征”、“缺口征”、“尖角征”等[4]，认为此征对定性诊断帮助较大；并且对形成原因进行了论述[5]，认为这些特征可能与肿瘤生长过快、血供不足及肿瘤快速生长过程中遇较大血管阻挡有关。
　　3.3 鉴别诊断
　　原发性中枢神经系统淋巴瘤虽在影像学表现上具有一定的特征，但仍常误诊为胶质瘤、脑炎、转移瘤和脑膜瘤，因此有必要在它们之间做一定的鉴别诊断。①脑胶质瘤：主要是与恶性程度很高的胶质瘤、累及双侧胼胝体的蝶形胶质瘤、呈环状强化的胶质母细胞瘤进行鉴别。随着脑胶质瘤恶性程度的升高，细胞成分密度增加，微血管密度增加，但血管的成熟度下降，血脑脊液屏障破坏明显，因此在DWI上信号增高，MRI增强扫描强化程度升高，但可从以下方面进行鉴别：脑胶质瘤在MRI平扫T1WI上信号较淋巴瘤要更低一些，而T2WI上边缘较淋巴瘤要模糊一些，DWI上信号虽然也高，但以不均匀性高信号多见，瘤周水肿信号胶质瘤也要较淋巴瘤严重，而淋巴瘤一般为轻至中度的水肿；MRI增强扫描一般也不会出现像淋巴瘤较具特征性的握拳样、团块状、多发节结状强化，一般以不规则斑片状强化多见，对于呈环形强化的胶质瘤，可能与免疫缺陷型脑原发性淋巴瘤较难鉴别，但在我国，后者的发病率明显低于前者，而且淋巴瘤的强化环在三维上更呈分叶和多中心的特点可资鉴别。②脑转移瘤:多发生于皮髓交界处，常多发，DWI上多呈等或稍低信号，同时具有小病灶大水肿的特点；较大病灶常坏死囊变，增强可呈环形强化，壁多较光滑，分叶少见；病史对于二者的鉴别也很重要，脑转移瘤多可伴有原发恶性肿瘤病史。另外，于同刚等[6]认为MRS有助于脑转移瘤与脑淋巴瘤的鉴别，脑原发性淋巴瘤的胆碱(Cho)升高并出现高耸的脂质(Lip)，并且在强化区外可见病理性波谱，而转移瘤强化区外则无病理性波谱。③脑炎：首先从临床上可进行鉴别，脑炎病人多有发热病史；病变也多累及皮髓交界处，病变的范围要更广泛一些，增强多呈斑片状不均匀强化。④脑膜瘤：多位于脑表面邻近脑膜部位，边界清楚，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈等、稍高或稍低信号，DWI呈等或稍高信号，增强后脑膜瘤可见“脑膜尾征”。
　　3.4 误诊原因分析
　　本研究对误诊的6例病人进行了回顾性分析，认为误诊的原因主要有以下几点：①MRI上为非典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤表现，例如呈环状强化3例病人，其中误诊为胶质瘤2例，误诊为转移瘤1例；②对原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI征像认识不足，缺乏经验，其中误诊为胶质瘤1例；③病史询问不详细，其中误诊为脑炎1例，病人无发热等脑炎病史；④检查方法不充分，其中误诊1例，该例病人未做MR增强扫描进一步检查，结果误诊为脑膜瘤。
　　总之，原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现较具特征性，但这些特征性需要灵活掌握，并且要多结合临床和多种检查方法综合评价，同时应重视对MRI新成像方法的应用[7，8]，有利于避免误诊，为临床治疗提供帮助。

参考文献

[1]李又成，李宗芳，李建策，等. 原发性脑淋巴瘤的病理与MRI表现的相关研究[J]. 中国临床医学影像杂志， 2005，16(1):57，33.

[2]COULON A， LAFITTE F， HOANGXUAN K， et al. Radiographic findings in 37 cases of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients[J]. European Radiology， 2002，12:329340.

[3]耿承军，沉君坤，卢光明，等. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照研究[J]. 中华放射学杂志， 2003，37(3):246250.

[4]高培毅，林燕，孙波，等. 原发性脑内恶性淋巴瘤的MRI研究[J]. 中华放射学杂志， 1999，33 (11):749753.

[5]杨天和，林建中，王月琴，等. 颅内原发恶性淋巴瘤的MRI诊断(附12例报告)[J]. 实用放射学杂志， 2004，20(11):972974.

[6]于同刚，戴嘉中，冯晓源. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI及1HMRS特点[J]. 临床放射学杂志， 2005，24(8):668672.

[7]WILHEM K， THOMAS N， AGNIESKA K， et al. Primary central nervous system lymphoma (PICML): MRI features at presentation in 100 patiens [J]. J Neur， 2005，72(2):169177.

[8]董丽丽. 小肠恶性淋巴瘤12例临床分析[J]. 齐鲁医学杂志， 2002，17(4):340.