关于非换血疗法救治重症新生儿溶血病（Rh血型不合）1例

作者：李晓梅 裴连平 张海鸿 赵国英 万彬 孙允霄

【关键词】 新生儿溶血病；IgG抗D；免疫球蛋白
1 临床资料
　　患儿，女，24 h，因皮肤黄染13 h入院。患儿系第3胎第1产（第1胎为人工流产，第2胎胎龄34周时胎死宫内），胎龄38+2周剖宫产，羊水清，胎盘大，重1 020 g。出生体重2.95 kg。生后11 h发现皮肤黄染，进展迅速。无发热，无抽搐。其母血型B型，Rh阴性（ccdee）；其父血型B型，Rh阳性（ccDee）。入院查体：反应可，刺激后哭声响亮，呼吸尚规整，全身皮肤黏膜重度黄染，前囟1.5 cm×1.5 cm，平、软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，心肺未见异常。腹软，肝肋下约2.0 cm，质软，脾肋下约0.5 cm，质软。四肢肌张力可。双下肢水肿，握持反射、吸吮反射正常。患儿血型：B型，Rh阳性（ccDee）。血常规示: WBC 19.86×109/L，N 58.9%，L 37.2%，RBC 2.48×1012/L，Hb 92 g/L，PLT 233×109/L，Ret 18.6%；血生化：TP 48.0 g/L，ALB 32.9 g/L，GLB 15.1 g/L，TBIL 568.00 μmol/L，DBIL 14.60 μmol/L，IBIL 553.40 μmol/L；直接抗人球蛋白试验、抗体释放试验及游离抗体试验均阳性。母亲及婴儿血中均测得IgG抗D。母亲IgG抗D滴度为1∶64。诊断：新生儿溶血病（Rh血型不合）。
　　入院后，多份B型Rh阴性血交叉配血不成功，未能进行换血疗法。予以蓝光照射促进未结合胆红素转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出；白蛋白、碱性液增加白蛋白与未结合胆红素的联结；并应用静脉丙种球蛋白（IVIG）2.5 g/d，连用3 d；地塞米松1.5 mg/d，6 d后减量。同时应用双歧杆菌胶囊调理胃肠道微生态，配合温盐水回流灌肠减少胆红素的肠肝循环。入院后24 h内血红蛋白进行性下降至74 g/L，RBC 1.99×1012/L，Ret 22.2%，黄疸仍重：TBIL 539.20 μmol/L，DBIL 33.20 μmol/L，IBIL 506.00 μmol/L，大阴唇水肿，双下肢水肿加重，肝脏增大至肋下约4 cm。继续上述治疗。入院48 h：TBIL 454.60 μmol/L，IBIL 430.70 μmol/L，Hb 79 g/L，RBC 2.10×1012/L，Ret 23.8%。入院72 h，TBIL 374.90 μmol/L，IBIL 346.40 μmol/L。黄疸减轻，贫血症状重，予以B型Rh阴性浓缩红细胞10 ml/kg输注。入院4 d，黄疸明显减轻，TBIL 236.90 μmol/L，DBIL 23.40 μmol/L，IBIL 213.50 μmol/L，Hb 78 g/L，RBC 2.23×1012/L，Ret 3.8%。患儿住院7 d黄疸、水肿消退，无胆红素脑病症状，贫血仍重，抗体滴度测定示抗DIgG滴度1∶4。重复予以IVIG 2.5 g后，B型Rh阳性洗涤浓缩红细胞输注，纠正贫血。住院9 d血常规：WBC 10.8×109/L，N 32.7%，L 41.3%，RBC 3.06×1012/L，Hb 100 g/L，PLT 446×109/L；胆红素：TBIL 25.10 μmol/L，DBIL 5.70 μmol/L，IBIL 19.40 μmol/L。期间患儿曾有一过性BUN增高达24.60 mmol/L，CR正常，尿常规未见异常，考虑与蛋白质负荷重有关。入院15 d，Hb 82 g/L，RBC 2.64×1012/L，Ret 2.6%，再次输注B型Rh阳性洗涤浓缩红细胞后，Hb 112g/L，RBC 3.90×1012/L。住院治疗17 d，未发生胆红素脑病，治愈出院。出院后口服小剂量强的松及维生素E，1周后减停。出院1周复查Hb 96 g/L，RBC 3.15×1012/L，Ret 3.1%；出院2周复查Hb 102 g/L，RBC 3.58×1012/L。 转贴于 2 讨论
　　新生儿溶血病（Rh血型不合）症状常较重，治疗不及时，患儿容易发生胆红素脑病，重者死亡，幸存者常遗留严重后遗症。该病多需换血（甚至多次换血）救治。但换血治疗易造成感染、电解质紊乱、循环负荷增加等，并且换血寻找血源、配血困难。非换血疗法治愈重症新生儿溶血病（Rh血型不合）的报道罕见。IVIG可用于产前已被致敏的母亲和胎儿，也可用于已经发生溶血病的新生儿，认为其可降低血清胆红素水平， 减少换血［1，2］。20 世纪90 年代初，国外已报道用IVIG治疗新生儿溶血病（Rh血型不合），国内亦有类似报道，但多不能避免换血治疗［3］。IVIG治疗新生儿溶血病有效的机制可能是［1，2］：通过免疫封闭胎儿及新生儿网状内皮系统巨噬细胞上的Fc 受体而阻止溶血。本例患儿已有换血指征，但交叉配血困难，不能进行换血疗法。采用了大剂量IVIG，并根据患儿病情重复应用，同时予以糖皮质激素抑制溶血及蓝光照射等综合退黄治疗，患儿黄疸消退，有效的避免了胆红素脑病的发生，避免了换血。该例成功救治经验，可为无条件换血治疗时提供参考。
　　贫血纠正是新生儿溶血病治疗的另一关键点。我国Rh阴性血源较少，如有多种抗体参与发病，配血则更加困难。本例患儿拟行换血疗法，但交叉配血不成功，后期输注了Rh阳性血来纠正贫血。提示新生儿溶血病（Rh血型不合）配血困难时，可待患儿体内抗体滴度下降后，应用Rh阳性血来纠正贫血。
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参考文献

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［1］ 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学［M］.第7版.北京:人民卫生出版社，2003:698705.

［2］ Porter SJ，Silver RM，Jackson GM，et al.Intravenous immune globulin in the management of severe Rh D hemolytic disease［J］.Obstetr Gynecol Survey，1997，52(3):193197.

［3］ 王慧欣，吴明昌，杨彩云，等.静脉注射丙种球蛋白治疗14例新生儿Rh溶血病的临床观察［J］.中华围产医学杂志，2002，5（1）：4951.