关于超声诊断左心室发育不良1例

作者：王洪香 王俊玲 罗慧丽　　

【关键词】 左心室发育不良
　　【关键词】 左心室发育不良；超声诊断
　　１ 临床资料
　　患儿男性，出生后10 d因发现口唇紫绀、精神萎靡而入院行心脏彩色多普勒超声检查。二维超声心动图示：右心房、室腔增大，右室壁增厚、运动增强。左心室内径明显缩小，近乎消失，左心房较右心房略小；主动脉与肺动脉平行，管腔内径近乎相等。二尖瓣区无瓣膜活动，仅见一粗厚的强回声光带。三尖瓣活动良好。室间隔上部有一回声中断，房间隔卵圆瓣呈游离状向右房飘动。彩色多普勒信号：室水平收缩期右向左过隔血流信号，房水平左向右过隔血流信号，经多切面扫查二尖瓣区均无彩色血流信号，三尖瓣轻度反流信号。超声诊断为：复杂先心病，左心室发育不良，二尖瓣闭锁，室间隔缺损，房间隔卵圆孔未闭，大动脉转位，三尖瓣轻度反流。患儿2个月后再来院复查，见右心房、室内径明显增大(右心房横径约18　ｍｍ，右心室横径约20　ｍｍ），房间隔上部有一约106　ｍｍ的回声中断。房间隔卵圆瓣仍呈游离状向右房飘动。主肺动脉内径较主动脉内径增宽。彩色多普勒显示：室水平为收缩期右向左分流信号，分流速度约258　ｍ／ｓ；房水平舒张期左向右分流信号；三尖瓣见中度反流信号。
　　２ 讨论
　　左心室发育不良综合征是一种严重畸形。患儿常在出生24~36　ｈ内即出现呼吸窘迫、心动过速、进行性心衰。由于二尖瓣闭锁、左心室发育不良，肺静脉血流入左心房后，必然经房间隔缺损或未闭卵圆孔回流到右心房，混合后进入右心室。部分血液经室间隔缺损处流入发育不良的左心室，而后入主动脉，故患儿有缺氧的表现。与发育不良的左心相比，右心房、三尖瓣口明显增大，右心室腔扩张且室壁肥厚，搏动明显增强。肺动脉口和肺动脉主干亦见增宽。彩色多普勒可见不同程度的三尖瓣反流。