作者：许学杰 刘国泉 林力生 林志君
【摘要】 目的：探讨乳腺叶状囊肉瘤的诊治方法。方法：回顾分析经病理证实的18例乳腺叶状囊肉瘤患者临床资料。结果：本病在10岁和40岁高发，以无痛性乳房肿块为主要表现，术前均未明确诊断，行肿瘤扩大切除术13例，改良根治术3例，单纯乳房切除术2例；局部复发率11.1%（2/18），愈后良好。结论：辅助检查对乳腺叶状囊肉瘤定性诊断帮助不大，确诊要靠病理检查；治疗以肿瘤扩大切除术为主，局部复发后再次手术仍能取得较好效果。
【关键词】 乳腺叶状囊肉瘤；诊断；治疗
Abstract Objective:To inquire into methods for the diagnosis and treatment of breast cystosarcoma phyllodes. Methods: Review and analyze clinical materials of 18 pathologically confirmed patients suffering from breast cystosarcoma phyllodes. Results: Breast cystosarcoma phyllodes occurs mainly in the population inbetween 10-year-old and 40-year-old and it has been characterized as the onset of painless breast mass. Not even one definite diagnosis could be made for all 18 patients until after surgical operation. Among the 18 patients， 13 underwent extended resection， another 3 underwent modified mastectomy， and the remaining 2 accepted simple mastectomy. The overall prognosis is good with local recurrence rate at 11.1% (2/18). Conclusion: Auxiliary examination is not of much help towards the conclusive diagnosis of breast cystosarcoma phyllodes， which has to rely on pathological examination. Extended resection is the major method for the treatment of breast cystosarcoma phyllodes and secondary operation can be still effective against local recurrence.
Key words Breast cystosarcoma phyllodes; Diagnosis; Treatment
乳腺叶状囊肉瘤是一种双相分化的肿瘤，由良性的上皮成分和间叶成分组成，是一种少见的纤维上皮性肿瘤，占乳腺肿瘤的0.3%～0.9%，占乳腺纤维上皮性肿瘤的2.5%[1]。1995-2006年我科共手术治疗乳腺肿瘤1 254例，经病理证实乳腺叶状囊肉瘤18例，占1.4%（18/1 254）。现就诊断和治疗探讨如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组18例，全为女性，年龄12～44岁，平均21.6岁，其中未婚女性占61.1%（11/18），已婚女性占38.9%（7/18）。病程3月～10年，平均23月。均以无痛性乳房肿块就诊，13例（72.2%）肿块短期内迅速增大，其中61.5%（8/13）分别与月经初潮、妊娠、哺乳有关。肿块全为单发，位于外上象限9例（50.0%），内上象限3例（16.7%），外下象限2例（11.1%），乳腺中央2例（11.1%），全乳2例（11.1%）。肿块最大直径3～15cm，平均6.5cm。肿块均未发现与皮肤和胸肌粘连，未发生破溃，出现局部皮肤血管怒张3例（16.7%），同侧腋淋巴结肿大2例（11.1%）。
术前细针穿刺细胞学检查10例次，均未发现恶性肿瘤细胞。B超检查18例均提示乳腺实质性占位。X线钼靶检查13例显示乳腺圆形、卵圆形或不规则形密度均匀肿块，1例病灶内见有小点状钙化。
1.2 治疗方法 全部病例术前均未明确诊断。先行乳腺肿块局部切除，术中行冰冻切片检查。3例术中报告为恶性肿瘤，行乳癌改良根治术；仅5例术中报告与石蜡切片报告一致，行肿瘤扩大切除术；另10例石蜡切片报告后再次手术，8例行肿瘤扩大切除术，2例行单纯乳房切除术。
2 结果
全部病例最终均病理诊断为乳腺叶状囊肉瘤，低度恶性占77.8%（14/18），3例改良根治术共清扫腋淋巴结42枚，均未发现转移。除1例失访外，其余17例随访1～11年。2例术后局部复发，均在原切口处迅速生长，再次行肿瘤扩大切除术。仅1例因发生胸腔积液放弃治疗，存活8年，其余病人目前情况良好。
3 讨论
3.1 乳腺叶状囊肉瘤的发病年龄与病因 乳腺叶状囊肉瘤于1838年由Muller首次描述，病因尚不明确，主要与雌激素分泌和代谢紊乱有关。其发病年龄呈2个高峰年龄阶段，即青春期女性和中年妇女，可能与此2个阶段女性体内分泌激素失调有关。此2个阶段年龄女性体内雌激素升高，孕激素降低，或者二者比例失调，导致靶器官——乳腺组织增生复旧周而复始，反复进行，最终乳腺结构不良，乳腺基质及上皮成分增生、瘤变，甚至癌变[2]。本组资料发病年龄12～44岁，未婚女性占61.1%，已婚女性占38.9%，显示本病在10岁和40岁高发。
3.2 乳腺叶状囊肉瘤的临床表现 总结本文18例临床资料，乳腺叶状囊肉瘤的临床特点为：（1）临床表现主要是无痛性乳房肿块，起病隐匿，进展缓慢，病史较长，可达几年至几十年之久，多数患者在女性高雌激素状态的激素紊乱阶段时，瘤体可迅速增大[3]。本组13例肿块短期内迅速增大，其中61.5%（8/13）分别与月经初潮、妊娠、哺乳有关。（2）肿块多为单发，多位于外上象限。本组资料肿块均为单发，50%位于外上象限。（3）肿块通常较大，有的占据整个乳房，大多呈膨胀性生长，但仍有完整包膜，很少侵及皮肤及胸肌筋膜，肿块边界清楚，活动度大，表面皮肤可伴有静脉怒张，皮下脂肪仍完整。极少数可出现肿块出血、坏死、破溃，提示向恶性发展[3]。（4）易复发，常在原切口处复发，且短期内生长迅速。（5）极少伴腋淋巴结转移，可经血行播散至肺、纵隔、骨等远处转移。
3.3 乳腺叶状囊肉瘤的诊断 临床特点是本病术前诊断的主要依据。肿瘤的大小与良恶性并无直接联系，如果原有肿块突然长大或行乳腺纤维腺瘤切除术后复发，尤其是多次复发的患者要疑及本病的发生[4]。穿刺细胞学检查在乳腺肿瘤诊断中占有重要地位，但对本病诊断的价值不大。本组术前均未发现恶性肿瘤细胞，考虑是因本病各部位间质成分不一，而恶变仅发生在很小区域，穿刺不易发现所致。B超检查可提示为乳腺实性或囊性肿瘤，当实性和囊性图像并有时可考虑本病。X线钼靶摄片多无特异性表现。辅助检查对乳腺叶状囊肉瘤定性诊断帮助不大，确诊要靠病理检查，仅有10%～20%的病人术前诊断正确[5]，尽管如此，上述检查对鉴别其它乳腺肿瘤时仍是必不可少的。
20世纪90年代以前，国外的病理学家大多将乳腺叶状囊肉瘤分为良性、交界性、恶性三类，但各病理学家提供的分组标准是不同的，因为他们各自病例的情况不同，随访时间和手术方式都不同，所以结论也不同。据文献报道，该病从组织学上虽然可作出良、恶性的诊断，但临床生物学行为却很难判定，因为许多病理报告为良性者，其在临床过程中仍可出现复发和转移，因此有作者提出就乳腺叶状囊肉瘤的临床生物学行为而言，都应该把它当作恶性或低度恶性看待[5]。有研究建议将乳腺分叶状肿瘤分为良性和恶性，良性分叶状肿瘤包括分叶状纤维腺瘤、巨纤维腺瘤；恶性分叶状肿瘤为叶状囊肉瘤；根据其病理表现的不同再分成低度恶性和高度恶性，交界性叶状囊肉瘤归入低度恶性叶状囊肉瘤内[1]。
3.4 乳腺叶状囊肉瘤的治疗 一般认为本病应行肿瘤扩大切除术，切至周围2cm未受侵的健康组织或单纯乳房切除术，一般不行腋淋巴结清扫，除非发现腋淋巴结肿大。近年来，本病术式有缩小的趋势，随着保乳手术开展的增多，以后这种术式会逐渐增加[4]。
乳腺叶状囊肉瘤的生物学特点是局部复发，国内外报道复发率在30%左右，亦可局部产生多次复发和转移；少数血行转移至肺、脑、骨、肝、子宫等处，其中肺转移为66.0%，骨转移为28.3%，肝转移为5.6%，淋巴结转移甚为少见。局部复发主要与以下因素有关：（1）手术方式：行肿瘤局部切除的患者局部复发率达54%[6]，故不主张行局部肿块切除术；（2）肿瘤恶性程度：肉瘤成分增多，恶性程度增加，复发率高，含有特殊间质成分者其复发率更高；（3）肿瘤大小：本组局部复发率11.1%（2/18），均为7cm以上的肿瘤，提示肿瘤的复发与肿块的最大直径有关；局部复发后再手术（扩大切除、乳房切除术）仍能取得较好效果。
本病除手术治疗外，放、化疗效果均不确切。
参考文献
[1] 沈镇宙，邵志敏.现代乳腺肿瘤学进展[M].上海：上海科学技术文献出版社，2002：66-67.
[2] 何健军.乳腺叶状囊肉瘤31例诊治体会[J].中华现代外科学杂志，2005，2（6）：528.
[3] 李迅庚，马宏岩，侯连泽.乳腺叶状囊肉瘤15例[J].中国现代普通外科进展，2006，9（1）：64.
[4] 王洪江，闫鹏，赵作伟，等.乳腺叶状囊肉瘤17例诊治分析[J].中国医师进修杂志，2006，29（1）：39.
[5] 任建强，刘俊，王建丰.乳腺叶状囊肉瘤的诊断和治疗[J].临床外科杂志，2003，11（3）：143.
[6] 刘秀美，马金龙，侯刚.乳腺叶状囊肉瘤33例临床病理分析[J].肿瘤防治杂志，2000，7（6）：635.