以眼科为首诊的空蝶鞍综合征

【关键词】 综合征

　　0　引言
　　
　　空蝶鞍综合征是指鞍上池蛛网膜下腔经鞍隔孔疝入鞍内，压迫垂体及硬脑膜等引起的一系列临床表现，故又称为鞍内蛛网膜囊肿，该病常见症状为头痛、视力减退和视野缺损。由于该病在眼科表现的复杂性及易漏诊性，现将我们近2a来遇见的5例空蝶鞍综合征患者临床表现并结合文献回顾总结如下。
　　
　　1　临床资料
　　
　　本组5例患者均为女性，年龄32～45(平均39.3)岁。发病至确诊时间2wk～1a。首发症状均为视力减退，伴有间断性头痛，但头痛的时间、部位无规律性，3例患者伴有视野缺损，1例患者同时伴月经不调，无溢乳。所有患者均无恶心、呕吐及意识障碍。5例患者均进行视力、裂隙灯显微镜、眼底、眼压、前房角、视野、视神经诱发电位、脑血流图、颅脑MRI及血尿常规检查。视力：0.1～0.8不等，矫正均不能达正常；眼前节检查：均正常；眼底检查：2例有不同程度的单眼视盘水肿，视盘边界模糊不清，视盘表面血管扩张，1例1眼视盘水肿，另1眼视神经萎缩，2例视盘边界清楚，但视杯扩大、加深，C/D：0.55～0.85（图1）；眼压：11～23mmHg；前房角镜检查：均为宽角；视野：5例患者单眼或双眼均有不同程度的视野缺损(图2)；视神经诱发电位：PVEP P100波潜伏期延迟，振幅正常至轻度下降；脑血流图：2例正常，3例示椎基底动脉收缩。MRI检查:应用PHILIPS公司Intera　1.5 T Nova超导型磁共振成像系统，全部病例进行常规头颅MRI扫描，成像方位包括矢状位、冠状位、横断位。T1WI:SE序列、TR/TE=550/15ms；T2WI:TSE快速序列，TR/TE=3000/120ms；所有病例均未做增强扫描。5例MRI均诊断为空蝶鞍综合征，主要MRI征象以正中矢状位观察效果最佳，显示鞍内呈长T1、长T2脑脊液样信号，垂体受压变扁，位于鞍底部并垂体左右径、前后径、上下径均有明显改变；垂体柄拉长、深入鞍内并贴近鞍背；冠状位观察垂体与周围结构的毗邻关系效果最佳，可清晰显示垂体与垂体柄、海绵窦、颈内静脉的关系（图3～5）。

　　2　讨论
　　
　　发病原因:空蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一种临床证候群。临床上分为两型[1]：原发性或特发性空蝶鞍综合征，即在无感染、外伤、肿瘤、手术、放疗等原因所致的蝶鞍相对空虚，由蛛网膜伸入蝶鞍内压迫垂体，使其萎缩、变扁。由于该型原因不明确，存在多种学说，包括鞍隔闭锁不全、免疫反应引起腺垂体萎缩、妊娠后垂体萎缩及垂体肿瘤坏死后再吸收等。如为鞍内肿瘤手术或放疗和(或)行溴隐停治疗，而造成腺垂体内容物和(或)瘤内容物减少，在鞍隔缺损的基础上鞍上池下疝所致者则称为继发性空蝶鞍综合征。根据病变程度又将空蝶鞍综合征分为部分性(鞍内尚可见到腺垂体)和完全性(腺垂体完全消失)空蝶鞍综合征。本组5例均为原发性空蝶鞍综合征。临床特点：本组5例均为女性，平均年龄39.3岁，这与王满等[2]总结分析的2557例不同年龄组蝶鞍MRI表现，发现男性空蝶鞍的平均发生率为7.3%，女性为13.36%，且发生率在40岁以后，随年龄的增加而明显增加，其中尤以女性明显的结果基本一致，只是该组病例较少，未见男性病例。本病缺乏特异性临床表现。主要表现为视力减退，伴有间断性头痛及视野缺损，头痛有学者认为是由鞍内脑脊液的搏动而产生的对鞍内硬脑膜及其周围结构的压迫及由压迫引起的硬脑膜扩张所致。本组1例患者伴月经不调，但实验室检查性腺激素均在正常范围。由于该病与眼科有着密切的联系，很多患者以眼科症状为首发表现，表现出不同程度的视神经损害及相应的视野改变，易与青光眼的视神经损害和视野改变相混淆，加之部分患者本身合并有开角型或闭角型青光眼，这给该病的诊断和治疗带来一定困难。因此，临床上如果发现某些不能用青光眼解释的视野和视神经的改变，特别是这些改变很不典型时，不可轻易下结论，应结合MRI检查结果判断。(3)影像学改变:影像学检查在空蝶鞍综合征的诊断中起着重要作用。在MRI应用以前，X线气颅造影是空蝶鞍诊断的主要手段，但因其有创性而渐为CT，MRI所取代。CT可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液，但颅底骨骼伪影使空蝶鞍诊断受限，冠状位薄层增强扫描可提高诊断的准确性。MRI具有组织分辨力高及多方位、多参数成像的优点，可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置，对空蝶鞍综合征的诊断具有极高的准确性，已成为诊断本病的最有效手段[1，3]。本组5例均行MRI检查。MRI检查以冠状位和矢状位成像为首选。空蝶鞍的诊断标准观察中，正中失状位以Bjerre[4]提出的标准为诊断标准：鞍内部分或全部被脑脊液充填；垂体腺的高度&<2mm；垂体柄有或无受压后移；排除垂体腺萎缩或正在发育的垂体。其MRI主要表现有：蝶鞍扩大，鞍底变薄；鞍内为脑脊液充填，表现为长T1长T2的水样信号，信号强度与脑脊液相近；垂体受压变扁紧贴鞍底，上缘凹陷，矢状位呈弧线状，冠状位垂体柄延长，与受压的垂体共同构成“锚”形；垂体柄居中，可延长后移。
　　
　　空蝶鞍综合征临床并不少见，MRI对本病确诊率高。因此，在临床上，对于表现为视力减退及视野缺损等的患者，尤其对伴有高血压、头痛、肥胖的中年女性接诊时应反复追问病史，仔细检查，除给予眼科的专科检查外，还应给予头颅MRI的检查，以高度警惕眼部症状有时为空蝶鞍的首发和最主要的改变。必要时加强随访，及时掌握病情变化。

参考文献

　　1　戴书华，孙清荣，邹利光，等.MRI对原发性空蝶鞍综合征的诊断价值.第三军医大学学报2006;28(1):1820

　　2　王满，魏少波，蔡幼铨，等.空蝶鞍综合征与年龄改变的MRI研究.医学影像学杂志2002;12(1):128130

　　3　栾红军，刁桂敏.MRI对空蝶鞍综合征的诊断.中国误诊学杂志2005;5(4):657658

　　4　Bjerre P. The empty sellar. Aeta Neurol Seand 1990;82(Supp1):2125