【摘要】 目的 探讨胃血管球瘤的临床影像特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 报道1例少见的胃血管球瘤，结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化进行探讨。结果 胃血管球瘤临床缺乏特征性，术前极易误诊，B超、CT等影像学检查易误诊为平滑肌瘤或间质瘤。镜下细胞形态颇具特征性，大小一致，呈圆形或立方形，单层或多层排列在血管周围。免疫组化：波形蛋白(vimentin)、肌动蛋白(actin)、SMA（+）。结论 胃血管球瘤临床易误诊，确诊需做病理活检，免疫组化有助诊断。
【关键词】 胃血管球瘤；临床影像特点；病理诊断
血管球瘤常见于四肢皮肤、皮下，发生于胃部的血管球瘤少见。胃血管球瘤无特异性症状和体征，临床上常易误诊，现将我们遇到的1例胃血管球瘤的临床与病理资料报道如下，并结合文献就该肿瘤的临床及病理特点进行分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
材料为广西医科大学病理学教研室院外会诊标本，患者年龄79岁，男性。因上腹隐痛伴消瘦3月余入院，查体：消瘦体型，左中上腹触及一个3cm×3cm的包块，质硬，边界欠清，无明显压痛。术前做胃镜、B超等辅助检查，其中内窥镜：胃前壁处见约3cm×2cm的隆起，黏膜表面光滑、无溃疡，界限清楚，暗红色，质地中度硬。B超示：胃前壁处见3cm×3cm的实性低回音区，边界较清楚，向胃内突起。行剖腹探查术，术中见胃小弯侧靠近胃窦部有一直径约3cm大小肿物，圆球形，活动，表面光滑，另在肾门与腹主动脉间可见一肿物，大小约6cm×4cm，欠光滑，与周围组织粘连。临床诊断：①肾癌？②胃间质瘤？
1.2 方法
标本经10%福尔马林液固定，常规石蜡包埋切片测定，分别进行HE 染色，甲苯胺蓝染色及免疫组化测定。免疫组化采用S-P法。
2 结果
2.1 巨检
胃壁肌层见一结节状肿物，大小3cm×2.5cm，与周围界限清楚，部分有包膜，切面实性，呈灰红色，局部钙化。另一肿物位于肾门与腹主动脉间，大小6.5cm×5cm×4cm，与周围组织粘连，切面实性、灰白、质脆。
2.2 镜检
①胃壁肿物：瘤细胞圆形，大小相似、规则，胞界不清，核小圆形，瘤细胞呈集簇状分布，紧密围绕大小不等的血管排列。②肾门肿物：瘤细胞呈腺管状，小区有乳头形成，有坏死灶、癌栓。
2.3 特殊染色
胃壁肿物：PAS可见细胞间有细枝状阳性，TV胶原阳性。
2.4 免疫组化
胃壁肿物：波形蛋白(vimentin)阳性，肌动蛋白(actin) 阳性，syu小灶状阳性，CK、上皮膜抗原(EMA)及CgA均阴性。肾门肿物：CK阳性。病理诊断：①肾细胞癌；②胃血管球瘤。
3 讨论
血管球瘤为血管周细胞良性肿瘤，多见于甲床、指（趾）侧及手掌部，亦可见于四肢的皮下，临床症状颇具特征性，疼痛呈阵发性。而内脏器官如胃肠道、鼻腔及气管的血管球瘤少见，我们结合文献报道的6例胃血管球瘤（见表1），对其进行总结和探讨。表1 6例胃血管球瘤的临床及病理相关资料（略）
3.1 临床特征
胃血管球瘤一般位于胃壁肌层，由于没有丰富的神经末梢，疼痛不明显，多数患者无症状，偶尔发现，部分出现上腹隐痛，伴消化道出血。据Miettinen M等［7］报道，胃血管球瘤多见于女性，而本次共调查7例(本院1例，文献复习6例)，其中男4例，女3例，性别差异无显著性，年龄32～79岁，平均49岁。胃镜、超声波及CT等影像学检查容易误诊，本组7例，其中5例诊断为平滑肌瘤或间质瘤，1例诊断为腹部包块原因待查，1例诊断为胆石症并慢性胆囊炎。
3.2 影像学检查
胃血管球瘤在CT检查中，平扫表现为边缘光滑的肿块影，呈均匀一致的低密度改变，均匀性强化是胃血管球瘤的特征，但并不具特异性，平滑肌瘤、血管瘤及神经性肿瘤等其他间叶性肿瘤也有相似表现［8］。超声检查较清楚地显示胃窦壁占位性病变的大小、边界及周边情况，胃血管球瘤常显示为局限性低回声结节。在本例及相关文献资料中，胃血管球瘤术前多诊断为平滑肌瘤或间质瘤。由于间叶来源的胃肿瘤大多位于黏膜下，共性多于特异性是临床造成误诊的原因。由于胃血管球瘤的CT或超声检查只能做定性诊断，极难做出明确诊断，确诊需病理活检。
3.3 内窥镜检查
胃镜检查多示球形黏膜隆起，边缘光滑，由于肿物位于胃窦黏膜下层，甚至肌层，如果病灶向腔外生长，胃镜检查很难发现。本例及查阅的文献资料均未有术前病理活检确诊的报道，术前病理活检不易确诊，这与胃镜活检组织少，常不能钳取到固有肌层的病灶组织有关。
3.4 病理特点
大体观察，胃血管球瘤的肿物一般位于胃窦部前壁，于黏膜下层或固有肌层内，向腔内黏膜面或浆膜面呈球形或结节状突起，直径通常为2～3cm，但据高峰等［5］报道1例巨大血管球瘤，大小为10.0cm×7.0cm，多数切面边界清楚，有包膜，表面光滑，亦有形成溃疡，我们考虑为合并溃疡病，而非胃血管球瘤造成。
光镜下瘤内可见大小不等的丰富血管，其周围有单层或多层排列的血管球细胞围绕，血管球细胞大小较一致，颇具特征性，呈圆形或立方形，胞浆淡染或透亮，核稍大，圆形或卵圆形，位于细胞中央，若以苯胺蓝和PAS染色，细胞特征更明显，间质呈小鸡爪样分布于细胞之间，有的血管少，主要为成片的血管球细胞，间质中有少许纤维组织；有的区域可见等量的平滑肌细胞及球瘤细胞向平滑肌移行过渡，有的肿瘤间质黏液变性。根据镜下组织形态，施作霖等［9］分为三型：实性型、血管瘤型、黏液型血管瘤。本例由小血管和周围的肿瘤血管球细胞组成，为实性型血管球瘤。特殊染色可见丰富的无髓神经纤维，血管球细胞可被网织纤维包绕。免疫组化：vimetin、SMA、actin阳性，desmin、S-100、CD117均阴性。
3.5 鉴别诊断
3.5.1 类癌
胃各部位均可发生类癌，多位于黏膜内或黏膜下层，细胞近似圆形，大小较一致，圆形或椭圆形，细胞呈缎带状、细乳头状、腺样或菊形团样排列，部分有血窦样血管形成，因此，类癌组织结构与血管球瘤较易混淆，类癌为神经内分泌标记，通过免疫组化两者容易鉴别，类癌的嗜铬粒蛋白A(chromogranin A)、NSE、突触囊泡蛋白(synaptophysin)均阳性，而血管球瘤均不表达。
3.5.2 血管外皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤主要位于肠系膜和腹膜后，肿瘤中血管丰富，血管分支呈特征性树枝状或鹿角状，膜外为密集的瘤细胞，细胞界限不清，排列不规则，而血管球瘤细胞圆形或椭圆形，大小一致，呈条索或团块状围绕血管，呈同心状排列。免疫组化示血管外皮瘤CD99、CD34阳性，SMA多数不表达或弱表达。
3.5.3 副节瘤
该瘤与交感神经有关，多数位于腹膜后，瘤细胞呈实性团或索状排列，间质也富含血窦，结构与实体型血管球瘤相类似。两者鉴别点为：血管球瘤细胞形态规则，胞核圆而规则，网纤维染色显示瘤细胞间网状纤维较丰富。副节瘤细胞免疫组化显示神经内分泌特征，NSE、S-100、CgA、Syn阳性。
3.5.4 胃间质瘤
本瘤最常见于胃，临床及影像诊断医师通常把胃血管球瘤误诊为间质瘤，而二者镜下较易鉴别，主要是上皮样间质瘤与血管球瘤的鉴别，前者细胞较大，为圆形及多边形，部分胞浆空泡，呈印戒细胞样，不围绕血管生长，缺乏血管球瘤扩张的血管腔隙。而间质瘤应与平滑肌瘤鉴别，免疫组化CD117阳性，说明是胃肠间质肿瘤，而不是平滑肌瘤。
参考文献
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［3］汪昌新，覃郁彬，林建韶.胃窦部血管球瘤1例［J］.诊断病理学杂志，1995，2（1）：54.
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［5］高峰，李文惠，李发智，等.胃壁浆肌层巨大血管球瘤一例［J］.中华普通外科杂志，2000，15（10）：616.
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［7］Miettinen M， Paal E， Lasota J， et al. Gastrointestinal glomus tumors：a clinicopathologic， immunohistochemical， and molecular genetic study of 32 cases ［J］. Am J Surg Pathol， 2002，26(3)：301-311.
［8］袁立新，杨军.间叶来源胃肿瘤的影像诊断［J］.放射学实践，2006，21（6）：573-576.
［9］施作霖，黄良祥，唐秀如.13例血管球球瘤光镜和免疫组织化学观察［J］.中华病理学杂志，1994，23（4）：241.