关于同胞姐弟俩同患过敏性紫癜

过敏性紫癜系一种以毛细血管炎症为主要病变的变态反应性疾病。为临床常见病、多发病，同胞姐弟同时发病，临床未见报道，我院于2010年偶遇2例，现报道如下：
　　例1：女，12岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛一周”于2010-12-13入院。患儿一周前无明显诱因下双下肢出现皮疹，先出现在双小腿，皮疹渐蔓延至双大腿，同时伴有双下肢关节肿痛，无腹痛腹泻，无血尿血便，无头痛呕吐，无胸闷，发病后在当地医院治疗（磷霉素、葡萄糖酸钙、维生素C），效果差，患儿双下肢皮疹未消退，仍有双下肢关节肿痛，今来我院进一步治疗。查体：T37℃，神清，精神一般，双下肢见对称分布、大小不等的紫癜，高出皮面，压之不褪色，咽红，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率90次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，肝脾未及肿大，肠鸣音正常，四肢无畸形，双侧踝关节肿胀，活动稍受限。入院后查血常规示WBC12.6×109/L，N73.8%，L20.4%，HGB129g/L，PLT196×109/L，生化示ALT34g/L，AST23g/L，BUN5.30mmol/L，cr64.80umol/L，尿常规示红细胞+/HP，蛋白+，粪常规正常，泌尿系B超未见异常，入院诊断：过敏性紫癜、紫癜性肾炎。入院给予口服潘生丁，阿魏酸哌嗪，皮下肌注低分子肝素钙抗凝，头孢匹胺、利巴韦林抗感染，葡萄糖酸钙、西米替丁、地塞米松抗过敏等治疗，患儿双下肢皮疹渐消退，双下肢踝关节肿痛缓解，住院治疗10天，患儿无不适症状，好转出院。出院半年内随访双下肢紫癜未反复，复查尿常规正常。
　　例2：男，8岁，系例1之胞弟。
因“双下肢皮疹2天”于2010-12-15来院就诊，患儿近二天来无明显诱因下双下肢出现皮疹，起初局限在双小腿，皮疹渐蔓延至双大腿，无腹痛、关节痛，无腹泻呕吐。在家未治疗，遂来我院就诊，查体：T37℃，神清，精神一般，双下肢见对称分布、大小不等的紫癜，高出皮面，压之不褪色，咽红，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率98次/分，律齐，无杂音，腹软，无压痛，肝脾未及肿大，肠鸣音正常，四肢无畸形，活动自如，双下肢关节无肿胀。门诊查血常规示WBC11.2X109/L，N56.8%，L35.5%，HGB122g/L，PLT247×109/L，大小便常规正常，诊断：过敏性紫癜。门诊给予阿莫西林舒巴坦钠、炎琥宁抗感染，葡萄糖酸钙、西米替丁、维生素c抗过敏等治疗，一周后患儿双下肢紫癜消退，无不适症状。半年内随访双下肢紫癜无反复，复查尿常规正常。
　　讨论:
　　过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。临床以皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛、便血、血尿等证候为主的疾病。本病近年来有逐渐增多趋势，以儿童最常见。过敏性紫癜确切病因及发病机制尚未完全明确，但众多资料提示本病是一种由免疫复合物介导的系统性血管炎[1]，发现病人血循环中免疫复合物存在，血中IgA含量增高，血管和受累组织中有IgA沉积，其免疫功能紊乱，进入机体的致敏原刺激浆细胞产生 IgA、IgG，并与抗原形成免疫复合物。当抗原超过抗体时，复合物分子较小不易被巨噬细胞清除，并刺激血小板和嗜碱粒细胞释放血管活性物质(5-羟色胺、组织胺) ，促使血管壁通透性增加，并导致抗原抗体复合物在血管壁或肾小球膜上沉积。在基底膜或肾小球膜上沉积的抗原－抗体复合物激活补体产生过敏毒素，后者趋化中性粒细胞在免疫复合物部位聚集。由于中性粒细胞对免疫复合物的吞噬并释放蛋白水解酶使组织损伤加重。血管内皮的损伤促使血小板的激活，释放活性物质，形成微血栓，加重局部缺血和出血，组织水肿。过敏性紫癜患者存在免疫功能失调，表现为外周血T细胞亚群紊乱[2]。本病的发病有家族倾向，同胞中可同时或先后发病，本病的发病还有种族倾向，亚洲的发病率较高，这些都说明本病具有遗传倾向[3]。
参 考 文 献
[1]张琴.过敏性紫癜的免疫学异常[J].国际免疫学杂志.2007.30（1）：62.
[2]潘慧娟，杨魁兰1过敏性紫癜肾炎的免疫学机制[ J ]1国外医学儿科学分册， 2002， 29 (5) : 249 - 2511.
[3]胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2008.689.