关于艾迪生病治疗用药

【摘要】艾迪生病，又称慢性肾上腺皮质功能减退症，是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染，或肿瘤等导致严重破坏，或双侧大部分或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。目的 讨论艾迪生病治疗用药。方法 通过诊断进行药物治疗。结论 即补充日常状态下，维持正常功能的生理剂量的肾上腺皮质激素，部分病人需同时补充糖及盐皮质激素。氢化可的松最符合生理性，应为首选。
【关键词】艾迪生病 西药
　　艾迪生病，又称慢性肾上腺皮质功能减退症，是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染，或肿瘤等导致严重破坏，或双侧大部分或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。
　　[病因及发病机制]
　　肾上腺结核是艾迪生病的最主要病因，尤其在结核病发病率很高的国家和地区，但随着结核病的控制，艾迪生病的发病率及肾上腺结核在艾迪生病病因中所占的比重均明显下降。 部分肺、胸膜结核患者，由于未被发现，或未进行过系统的抗结核治疗，结核菌血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺表现为大片干酷样坏死，内为结核结节，外为纤维组织，并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时，出现肾上腺皮质激素分泌不足，一般来说，糖皮质激素（如皮质醇）及盐皮质激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。肾上腺结核病变多发生在结核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后发病。特发性肾上腺萎缩，即自身免疫性肾上腺为艾迪生病的中一重要病因，目前在发达国家，此病因已上升为第一位。由于自身免疫性病涉及肾上腺及其他脏器，使肾上腺皮质呈广泛的透明样变性，并伴有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，但肾上腺髓质变化不大。在患者血清中多数可检出抗肾上腺皮质的抗体，此种患者可有多种免疫功能缺陷，并可为家族怀，其发生原因可能和遗传有关。 恶性肿瘤如转移至肾上腺，恶性淋巴瘤，白血病的浸润，全身性霉菌感染或淀粉样变性均可引起肾上腺皮质功能减退。
　　[诊断要点]
　　1.临床表现 典型的特征分布的皮肤黏膜色素沉着，有乏力、消瘦、食欲缺乏、血压低等临床症状以及低血钠、高血钾等电解质异常。
　　2.辅助检查
　　(1)血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。
　　(2)血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。
用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。 　　(3)促肾上腺皮质激素兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。
　　[治疗原则]
　　1.常规治疗 即补充日常状态下，维持正常功能的生理剂量的肾上腺皮质激素，部分病人需同时补充糖及盐皮质激素。氢化可的松最符合生理性，应为首选。
　　2.应激时治疗 肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时，由于抵抗力低下，肾上腺皮质储备功能减低，因此需增加肾上腺皮质激素的补充量，视应激程度轻重增加氢化可的松，同时需去除诱因，应激过后，再逐渐减至原来的基础用量。
　　3.肾上腺危象的治疗 当艾迪生病患者在感染、外伤、手术或其他应激状况下，未及时增加皮质激素用量，而平时肾上腺皮质已有分泌不足的表现，则会出现肾上腺危象，患者有恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重脱水、血压低、心率快、嗜睡、昏迷、休克等临床表现，需立即进行抢救治疗，应积极补液，纠正水、电解质和酸碱平衡。
　　4.病因治疗 如为结核者，则应给予积极的抗结核治疗。如为自身免疫性肾上腺且伴有其他脏器的自身免疫疾病，则应给予相应的治疗。如肾上腺病变为恶性肿瘤转移所致，则寻找原发病灶、进行相应治疗。
　　[药物选择及作用机制]
　　应用生理量的糖皮质激素替代治疗。常用氢化可的松、可的松、泼尼松是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇，具有调节糖、脂肪和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。在炎症初期，GCS抑制毛细血管扩张，减轻渗出和水肿，又抑制白血细胞的浸润和吞噬，而减轻炎症症状。在炎症后期，抑制毛细血管和纤维母细胞的增生，延缓肉芽组织的生成。而减轻瘢痕和粘连等炎症后遗症。但须注意，必须同时应用足量有效的抗菌药物，以防炎症扩散和原有病情恶化。适当时候可加用氟氢可的松。在轻度应激情况下，上述激素量应增加2～3倍。
　　[并发症及其治疗]
　　潜在并发症是肾上腺危象。肾上腺危象为内科急症，应积极抢救。①补充液体：于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水，一日2000～3000ml。对于糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐、水量适当减少。补充葡萄糖液以免低血糖。②糖皮质激素：立即静脉注射氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激反应时的水平。以后每6小时加入补液中静脉滴注100mg，第2、3天可减至每日300mg，分次静脉滴注。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100g。呕吐停止，可进食者，可改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。
参 考 文 献
[1]王晓明，何岚，高烨.原发性肾上腺皮质功能减退症20例临床分析[J];中国综合临床;2005年03期.
[2]杨国军.肾上腺皮质功能减退症误诊一例[J];临床误诊误治;2006年05期.