神经内分泌肿瘤（Neuro2endocrine neoplasms，NE 肿瘤）来源于弥漫分布的神经内分泌系统，这个系统由产肽细胞和产胺细胞组成。颌面部神经内分泌癌比较少见，可以是原发的，也可以是转移性的。大部分仍需通过病理诊断才能确诊。现报道一例。
1 病史摘要
患者男，53 岁，因右下颌渐增性包块3 月于2010 年6 月2 日入院。曾就诊于其它医院门诊，行包块穿刺行细胞学检查提示：多形性腺瘤。考虑西医结合">中西医结合治疗而就诊。查体：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，右下颌处可见红肿包块，约6×7 cm 左右，触之质硬，无波动感，局部皮肤温度增高，有压痛，与周围组织分界不清。心肺（-）。腹部平，肝、脾及胆囊未触及。辅查：胸片：右肺良性占位性病变可能。临床诊断：右侧颌下腺腺瘤并感染。经抗炎治疗数天后，包块体积有所减小。于2010 年6 月9 日在局麻下行右下颌包块切除术，术中见包块与右侧下颌角骨膜粘连，逐步分离包块，将包块整块切除，测包块际大小为6×5 cm 左右，质硬，呈分叶状。彻底止血后，逐层缝合切口，安放引流后，病人安返病房，包块送外院作病理检查。病理检查结果于2010年6 月12 日送回。右侧颌下包块性质：小细胞神经内分泌癌。因医院条件有限，与病人家属交待病情后，转肿瘤医院治疗。
2 讨论
内分泌癌在内分泌腺以外弥散存在于全身各部位的一些内分泌细胞构成弥散性神经内分泌系统(dissemi2nated neuroendocrine system，DNES)，这些能分泌多肽激素的内分泌细胞与胃肠黏膜、支气管黏膜、肝胆和生殖系统的某些细胞具有一些共同特点，如含有荧光胺类（儿茶酚胺及52 羟色胺等)，都有摄取胺前体（52 羟色胺酸等）和具有脱羧的能力（amine precur2sor uptake and decarboxylation，APUD），故统称为APUD 细胞，APUD 细胞属于神经内分泌细胞，起源于外胚层的神经嵴，其中一些形成内分泌腺体，如垂体前叶、甲状腺、甲状旁腺、胰岛和胸腺等，另一些散布于原始消化道黏膜，成为分泌消化道激素的细胞，还有一些则分布于胚胎期原肠的衍生器官，如支气管、胰腺、肝胆、膀胱、肾脏等处，此外，在交感神经节等处也可见到这类细胞，颌面部也有此类细胞存在，APUD 细胞有两类，一类是神经型细胞，细胞小，呈圆形或锥形，细胞界限不清，常规染色很似神经母细胞、嗜铬母细胞或下丘脑小细胞；另一类是上皮性细胞，细胞呈立方形或多边形，细胞界限不清，胞浆丰富，嗜酸性，可以单独分散在腺上皮间或粘膜上皮间，也可形成小丛分散在上皮基底部或分散在神经丛中。 神经内分泌肿瘤（Neuro2endocrine neoplasms，NE 肿瘤）较常见，可以发生于体内每一器官，散在的或成簇的NE 细胞也可见于非神经内分泌肿瘤如乳腺癌、胃癌、胰腺癌等。根据临床表现、功能及形态特点，神经内分泌肿瘤可以分为两大类，一类为神经型，如神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤等；另一类是上皮型，如类癌及身体各处的神经内分泌瘤或癌。NE 肿瘤具有合成、储存和分泌肽类和胺类激素的功能，如果激素分泌过剩，可以引起相应的内分泌症状，恶性神经内分泌肿瘤还会分泌一些激素类物质、激素前身或激素片段，如胃泌素瘤分泌胃泌素，肾上腺嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺可以引起高血压，胰腺受累分泌过多的血管活性肠肽可以导致腹泻等，尚不能确定分泌激素类型的肿瘤则称为神经内分泌癌或小细胞神经内分泌癌。按照肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为特征又可将神经内分泌癌分为良性、低度恶性、中度恶性和高度恶性四个等级[1]。
该病人胸片中“右肺良性占位性病变”可能系转移所致。虽然此种情况极为少见，治疗仍以手术根治为首选，并辅以放疗、化疗。有研究表明此类肿瘤细胞对放疗敏感，也有文献报道认为神内分泌癌是个高度放射敏感的肿瘤，放射剂量与鳞状细胞癌治疗相似，约为45～60 Gy。对于神经内分泌癌是否进行化疗及什么时间进行化疗，目前尚有争论，由于此类肿瘤发展缓慢，化疗疗效差且毒副作用大，主要用于晚期患者及有远处转移者。应用的药物包括环磷酰胺、长春新碱、顺氯氨铂及氟尿嘧啶等，但是，化疗效果可能很有限。由于神经内分泌癌复发率高，随访应密切，最好术后6 个月内每月1 次，随后2 年内每2～3 个月1 次，以后每年1 次[1]。
参考文献
[1] 胡敏. 颌面部神经内分泌癌[J]. 口腔颌面外科杂志，2003，4(13):3.