虹膜角膜内皮综合征3例

【关键词】 虹膜角膜内皮综合征

　　0引言

　　虹膜角膜内皮综合征(ICE)是以角膜内皮细胞变性、虹膜基质异常及继发青光眼为主要改变的一组疾病，临床少见，预后欠佳，最终以眼压失控及角膜内皮失代偿而致失明。早期诊断，合理治疗可延缓病程的发展，提高患者生活质量。现将临床上遇到的3例报告如下。

　　1病例报告

　　病例1，患者，女，37岁，以左眼抗青光眼术后眼压不降2mo为主诉入院，患者诉术后1wk眼压即升高至42mmHg，联合药物降眼压，眼压不能控制，入院检查：视力OD 0.6，矫正1.2，OS 0.2，矫正0.6，Goldmman眼压计测眼压右眼15mmHg，左眼42mmHg，左眼滤过泡扁平，角膜水肿，中央前房(ACD)4CT，周边前房消失，可见虹膜小结节，葡萄膜外翻，瞳孔粘连变形，瞳孔大小4mm×8mm，C/D约0.8。UBM示滤过道阻塞，结膜瘢痕化，角膜内皮细胞检查未见到完整内皮细胞，入院诊断:左眼虹膜角膜内皮综合征。给予前房引流管植入术，术后抗炎对症治疗，出院左眼眼压7.7mmHg，矫正视力0.6，观察11mo，眼压有所回升，加用一种降眼压药物治疗，眼压控制。

　　病例2，患者，男，43岁，以左眼视物模糊为主诉入院。眼科检查：视力0.3，眼压48mmHg，角膜水肿，中央前房约3.5CT，周边前房约1CT。虹膜面小结节，葡萄膜外翻，瞳孔移位变形。房角镜检查，除一个象限可见到睫状体带外，其余周边前粘连至schwalbe线或角膜背上。诊断为虹膜角膜内皮综合征。经联合药物降眼压，不能控制，给予前房引流管植入术，出院眼压9.8mmHg，视力0.7。观察8mo，眼压在正常范围，无需加药控制。

　　病例3，患者，男，48岁，右眼视物模糊1a为主诉入院，在外院按虹膜睫状体炎、青光眼治疗，病情无明显好转。眼科检查:视力OU 0.8，眼压:右眼28mmHg，左眼24mmHg，C/D约0.5～0.6，双眼角膜透明度欠佳，中央前房4CT，周边前房约1CT，虹膜基质轻度局限性萎缩，瞳孔移位不明显。房角镜检查：房角一半为宽角，一半可见周边虹膜前粘连，部分粘连至角膜背，角膜内皮细胞检查示正常角膜内皮细胞减少，可见一些失去正常内皮细胞形态的结构，诊断为虹膜角膜内皮综合征。联合β肾上腺素能受体阻滞剂噻吗心安及局部用碳酸酐酶抑制剂哌立明滴眼液降眼压治疗，眼压正常。随诊3mo，眼压在正常范围。

　　2讨论

　　2.1 ICE综合征的诊断 ICE综合征有3个临床类型:(1)进行性虹膜萎缩。(2) Chandler综合征。(3) CoganReese综合征。每一种类型有它自身的临床特点，典型眼部体征共同表现为眼前节角膜、前房角、虹膜变化及继发青光眼。例1，2具有ICE综合征典型眼部体征，诊断并不难。例3为双眼发病，角膜、虹膜改变都不显著，仅表现为高眼压，眼底C/D约0.5～0.6，周边前房深，第一印象可能是开角型青光眼。此时，前房角镜检查就很重要，特征性的广泛周边虹膜前粘连或超越Schwalbe线，可与开角型青光眼和其它闭角型青光眼鉴别。要对本病例进行诊断，还须与两种角膜内皮疾病鉴别。即角膜后部多形性营养不良和Fuchs角膜内皮营养不良，这两种眼病均为常染色体显性遗传，有家族史，双眼发病，前者有典型的不规则的角膜异常外观如小泡、带样增厚和地图状混浊，小泡多呈直线或簇状分布，并由灰色雾样晕轮围绕。后者角膜后部中央区碎银末样外观，再加上角膜内皮细胞检查，综合分析，即可作出诊断。

　　2.2 ICE综合征的治疗 ICE综合征病因不明，有学者提出与病毒感染有关，发现ICE综合征患者单疱病毒或EB病毒抗体水平增高，提示上皮细胞或ICE细胞可能是角膜内皮细胞对病毒感染的一种非特殊性化生反应。准确的病因仍不明，治疗上无法针对病因治疗，目前治疗仍是主要针对继发青光眼及角膜水肿。ICE综合征继发青光眼的机制主要是Campbell膜理论。认为原发性角膜内皮异常是ICE综合征系列的基本缺陷。内皮异常导致角膜水肿、内皮细胞游走及跨越前房角并延伸至虹膜表面的细胞性膜增生。细胞膜覆盖小梁网及膜收缩致虹膜周边前粘连而引起眼压升高。药物治疗对大多数患者几乎无效，考虑到本病为慢性进行性发展，总体预后欠佳，治疗上首选药物治疗。联合多种药物降眼压，罕用毛果芸香碱类，经药物治疗无好转或眼压继续增高者，采用手术治疗。目前认为最有效的方法仍是手术。手术方法很多，仍以滤过性手术为主，部分患者须多次手术。Doe等[1]报道一组病例，小梁切除术联合抗纤维化药物治疗，手术后1a的成功率为73%，3a成功率为44%，5a成功率为29%;而行青光眼引流植入物手术1，3，5a成功率分别为71%，71%，53%。可以看出，ICE综合征伴有高眼压的患者，一次手术是不能解决问题的，青光眼引流植入物的使用，使ICE综合征患者中期手术成功率提高。例1，2患者经药物治疗不能控制眼压，行前房引流管植入术，分别观察11，8mo，眼压控制。例1患者常规性小梁切除术后2mo高眼压，检查示滤过道阻塞。考虑为不正常的角膜内皮细胞致滤口内皮化，使滤过手术失败，这也可能是ICE综合征患者滤过手术失败、需要多次手术的主要原因。为此，提倡术中烧灼创口边缘，阻止细胞性膜组织向滤口内长入。对于药物不能控制的高眼压患者，也可首选前房引流管植入术，可以较好的控制眼压，减少手术次数。因病例少，观察时间短，还有待进一步观察。对于眼压控制后仍然存在的角膜水肿，考虑为角膜内皮失代偿，须行穿透性角膜移植术。

参考文献