【关键词】 抗磷脂抗体综合征；静脉血栓；血小板减少
1 病例资料
患者，女，48岁。因反复鼻衄2年，左下肢胀痛16天，呼吸困难5天，于2005年4月8日入院。患者入院前2年，无明显诱因反复出现鼻衄，每次5～10ml不等，每月2～3次，轻度头晕，轻度乏力，无齿龈出血，无肉眼血尿，无黑便，无月经量增多，无皮下出血点，当地卫生所对症治疗，症状无好转，也无明显加重。入院前16天，劳累后出现左下肢阵发性胀痛，静卧可缓解，未治疗。入院前5天休息过程中，突发呼吸困难，活动后加剧。无胸痛咯血，无晕厥，无发热盗汗，无尿少水肿，当地医院抗炎对症治疗，呼吸困难渐进性加重，转入我院。既往健康，自发性流产2次。入院体检：T 36℃，P 95次/min，BP 115/75mmHg，发育正常，营养良好，神清语利，自主体位，全身皮肤黏膜无皮疹及出血点，无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜无苍白，鼻通气畅，口唇紫绀，颈软，颈静脉无怒张，气管居中，双肺呼吸音弱，以右下肺为著，未闻及干湿啰音，心界正常，心率95次/min，律齐，无病理性杂音及附加音，腹部平软，肝脾未触及，无压痛，左大腿肿胀，周径大于右大腿1.5cm，浅表静脉曲张，无青紫及溃疡，触痛阳性，左足背动脉波动弱，生理反射存在，未引出病理反射。辅 助检查：WBC 8.9×109/L，PLT 76×109/L，Hb110g/L，RBC 2.04×1012/L，RC 1.5%，尿常规、血离子、肝肾功能正常。血D-二聚体800mg/L。PT 14.5s，INR 1.27，APTT 41s，抗心磷脂体（ACA）:阳性;心电图QRS电轴右偏，SIQⅢ、TⅢ型，Ⅱ、Ⅲ、aVF T波倒置，心脏多普勒示三尖瓣返流速度增快，静脉彩色多普勒示左髂股静脉内血栓形成，胸正侧位片示右下肺盘状不张。临床诊断：抗磷脂抗体综合征（APS）。治疗：尿激酶4400IU/10min静注，继以440IU/h，静点24h；肝素100mg每日1次静点，计7天；地塞米松10mg每日1次静注；华法令3mg每日1次口服。治疗1周呼吸困难消失，左大腿肿胀减轻，辅助检查：PT 18.5s；INR 1.77；APTT 48.9s。到上级医院安装下腔静脉虑器。
2 讨论
抗磷脂抗体综合征（APS）是系统性红斑疮（SLE）中常见表现之一，但此典型病例罕见，主要表现为下肢深部静脉血栓（DVT）致肺栓塞（PE）。本病于20世纪80年代后报道，明确诊断需满足两种或两种以上述临床表现：（1）习惯性流产；（2）静脉血栓；（3）动脉阻塞；（4）腿部溃疡；（5）网状青紫；（6）溶血性贫血；（7）血小板减少；同时有高滴度抗磷脂抗体，但目前诊断标准及治疗方案仍未统一，治疗多使用激素、华法令对症处理，但激素、华法令的用药时间、剂量、INR值多少至今学术界尚有争论。