关于阴道斜膈综合征的诊断和治疗（附1例报告）

阴道斜膈综合征（OVSS）是一种少见的先天性生殖道畸形，主要见于青少年，本院曾收治一例并分析报告如下：
　　一、病例摘要
　　患者，13岁，因“排尿困难半月加重一天”急诊入院。初潮12岁，曾行经6次，月经周期28-32天，月经来潮5-7天，经量中等，无明显痛经，末次月经2007年5月10日。妇检：外阴发育正常，处女膜完整，未作内诊。肛查子宫前位，左侧附件区可及8*8*6cm包块，囊性，占据盆腔及后穹窿，活动度差，触痛，与子宫分界不清。B超提示：子宫后方囊性包块。次日在全麻下行腹腔镜探查术。术中发现盆腔内暗红色不凝血150ml，子宫下段膨大约8*8*6cm，宫底部呈双角状，鞍型，左侧输卵管走形正常，见伞端有暗红色血性液体流出，右侧输卵管正常。考虑到生殖道畸形，征得家属同意后行阴道检查发现阴道口处女膜完整，阴道通畅，阴道左侧稍膨隆，并向上延续至盆腔，仔细观察近阴道口部位膨隆处较薄弱，呈紫蓝色，于该处用12号针穿刺，抽出褐色粘稠血2ml，于此处行X形开，见大量巧克力色粘稠液体流出约500ml，阴道口以一个0合成线8字缝合止血，并上凡士林油纱。自腹腔镜下观察子宫大小恢复正常，呈双子宫状，术后给予抗感染治疗及阴道冲洗换药，不带模具。术后行泌尿系B超检查发现右肾缺如。随访半年，月经正常，无排尿困难。
　　二、讨论
　　1.阴道斜膈综合征的特征和分型
　　阴道斜膈是发病率很低的一种生殖道畸形。因两侧副中肾管融合时仅尾端融合，中膈未完全消失各自发育形成两个子宫和两个宫颈，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。多为双阴道或单阴道，少数一侧为阴道斜膈。副中肾管及中肾管均位于泌尿生殖嵴，故常合并泌尿生殖系统畸形，如肾缺如和双子宫。阴道斜膈综合征包括：有两个发育很好的子宫，亦有双宫颈；阴道斜膈。使一侧宫颈被覆掩；常合并有斜膈一侧的肾缺如，或其他泌尿系畸形[1]。按解剖特点分为三型：Ⅰ型：无孔斜膈。双子宫双宫颈，一侧阴道完全闭锁，斜膈后经血聚集，表现为初潮痛经。Ⅱ型：有孔斜膈。
双子宫双宫颈，阴道斜膈上有一小孔使膈后腔与健侧阴道相通。Ⅲ型：无孔斜膈合并宫颈瘘管。斜膈上无孔，但双侧宫颈间或斜膈后腔与对侧阴宫颈之间瘘管相通，患侧经血可经对侧宫颈排出[2]。
　　2.临床表现
　　由于畸形的解剖特点不同，临床表现也不相同。Ⅰ型畸形一侧阴道闭锁，经血淤积，表现为原发痛经，逐渐加剧，可有盆腔包块，无阴道排脓。常被误认为为残角子宫或卵巢巧克力囊肿，也有报道以腰痛及大便不畅，小便频数而就诊的。本例亦是因排尿困难就诊，而误诊为卵巢巧克力囊肿。Ⅱ型Ⅲ型因经血可经瘘管或小孔排出，痛经较轻，症状出现较晚，但因闭锁侧经血排出不畅，表现为经期延长，并发感染后阴道持续排脓，尤以婚后更甚，常无阴道炎症状，一般治疗效果欠佳。 　　 3.诊断
　　由于外生殖器外观正常，青春期前无症状，初潮后至育龄期症状及体征常突发或相继出现: ①突发或继发性痛经；②月经失调或阴道排液；③盆腔包块。[3]对于有不明原因久治不愈伴原发性痛经的青少年患者，妇检发现阴道侧壁囊肿，部分病例可在囊壁上找到一小孔。压迫或穿刺抽出巧克力状液体或脓液。B超提示：双子宫一侧子宫积血，阴道侧壁囊肿；同侧肾缺如或马蹄肾，诊断即可确立。子宫碘油造影亦有助于诊断。必须助于与残角子宫、卵巢巧克力囊肿或盆腔包块、阴道壁囊肿穿孔感染相鉴别。近年来，随着腹腔镜技术的广泛应用，在明确诊断方面有着非常重要意义。
　　4.临床处理
　　凡确诊双子宫、阴道不完全斜膈后，治疗上均应采用手术方法为宜[4]。手术的关键是上下贯通，避免粘连。明确诊断后只需局麻下梭行切除阴道斜膈，使膈后腔与健侧阴道相通，症状很快解除。术后阴道填凡士林油纱24h后取出，继续阴道冲洗消毒5-7天，该方法简单易行，基层医疗单位即可实施，且可以保留闭锁侧子宫功能。对于诊断不完全明确者，亦可选用腹腔镜探查并明确诊断后行上述手术方式。
　　通过本文患者的处理，我们体会到对初潮青春期的少女，因阴道检查受限，生殖道畸形极易误诊，仔细询问病史，在结合特殊的辅助检查，术前还是能够做出初步诊断的。充分了解生殖道阻塞部位，选择合适的手术方式，对治疗和预后均有重大意义。
参 考 文 献
[1]郎景和.妇科手术笔记[M].北京：中国科学技术出版，2001，28-29.
[2]卞美璐，黄荣丽，吴葆桢，连利娟，宋鸿钊.先天性阴道斜隔[J].中华妇产科杂志，1985，20.
[3]郎雁，王燕，等.阴道斜膈综合征19例临床分析.公共卫生与预防医学，2011，22（2）:115-116.
[4]曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社，1999， 1303-1313.转贴于