原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotention，PIH)又称自发性低颅压综合征，是一组原因不明，颅内压低于70 mm h3O的少见综合征，临床上以起立时剧烈头痛、伴有恶心、呕吐以及颈项强直为主要表现。现将我院2000年9月—2007年6月间收治的15例PIH报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组15例，其中男4例，女11例；年龄21～55岁，平均37岁。急性起病11例，亚急性起病4例；病程6～24 d，平均18 d。病前有呼吸道感染症状6例，腹泻3例，过度疲劳、情绪激动2例，有糖尿病史1例，无明显诱因4例。全部病例均无脑外伤、颅脑手术及腰椎穿刺史。
1.2 临床表现 15例病人均有头痛，且与体位有关，坐位或站位时头痛剧烈，去枕平卧或头低位时头痛减轻或消失。其中头痛位于颈部7例，额部3例，两颞部1例，全头痛5例。疼痛的性质多为胀痛、炸裂样痛或搏动性疼痛，部分向颈、肩、背部放射。伴有恶心呕吐12例，伴眩晕3例，耳鸣2例，双眼胀痛1例。全部病例眼底检查均正常。
1.3 辅助检查 16例均于侧卧位腰椎穿刺检查，脑脊液压力均低于70 mm h3O，其中2例压力为0，需空针负压抽吸。脑脊液外观：3例为淡红色血性，1例黄变，脑脊液蛋白含量0.5～1.7 g，平均0.8 g。其余12例脑脊液无色清亮，糖、氯化物及蛋白质均正常，压腹试验证实穿刺针头确在椎管蛛网膜下腔隙内，压颈实验证明椎管无阻塞现象。影像学检查：15例均行颅脑CT检查，11例脑室系统不同程度缩小，3例无异常发现，5例行MR增强扫描，4例见硬脑膜增强信号。3例“脑下沉”。8例行EEG，1例血性脑脊液患者去外院行脑血管造影检查未见明显异常。
1.4 治疗及预后 15例患者均给予平卧位休息，部分患者行足高位治疗。每日静脉滴注生理盐水或5%葡萄生理盐水2 000～3 000 ml，其中2例在补液疗法的基础上再给予鞘内注入生理盐水10～20 ml加地塞米松5 mg每次，每周2次；并鼓励病人多饮水。经5～15 d治疗，15例患者均症状消失，复查腰椎穿刺检查，脑脊液外观清亮，压力正常，糖、氯化物及蛋白质均正常。12例随访6～12个月无复发。 转贴于 2 讨论
PIH主要表现为头痛、恶心及呕吐等症状，症状往往与体位改变有关，站立时加重，平卧时减轻或消失，侧卧位腰穿脑脊液压力均低于70 mm h3O，并排除腰穿后外伤、手术感染、脱水、低血压或椎管阻塞所引起的低颅压。本文15例均符合上述诊断标准，且入院时头颅CT正常，故PIH诊断成立。PIH可见于任何年龄，但好发于30～40岁，男∶女比例为1∶3［１］。本组15例中女性占11例，与文献报告基本相符。PIH的发病机制认为是脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液分泌减少或吸收过多。脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛［2］。文献报道低颅压综合征预后良好［３］，主要是体位治疗，去枕平卧，足高位，多饮水，静脉补液，蛛网膜下腔内注入生理盐水及地塞米松等；此外，采用血管扩张剂降低血管阻力，增加CSF分泌，同时可用咖啡因治疗。咖啡因有阻断腺苷受体的作用，使颅内血管收缩，增加CSF压力，缓解头痛。国外文献记载［4，5］，硬膜外自体血液填充法及硬膜外输注生理盐水疗法疗效满意。观察本组15例病人并复习有关文献，认为综合治疗较单一治疗显效快，疗效肯定。
参考文献
［１］ 周卫东，贾建平，吕来青，等.自发性低颅压综合征8例临床分析［J］.中国实用内科杂志，2002，22（2）：106.
［２］ 王维治.神经病学［M］.第4版.北京：人民卫生出版社，2001：246.
［3］ 赵纯雁.原发性低颅压综合征26例临床分析及文献复习［J］.脑与神经疾病杂志，2002，10（3）：181.
［4］ Sipe.Primary hypotension and bilateral isodense hemotomas［Ｊ］.Neurology，1991，31:147.
［5］ Pleasure SJ，Abosch A，Friedman J，et al.Spontaneous intracranial hypotension resulting in stupor caused by diencephalic compression［J］.Neurology，1998，50(6):18541857.